Introducción

La encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) es un primer evento clínico de presunta causa inflamatoria o desmielinizante, de inicio agudo o sub-agudo que afecta áreas multifocales del cerebro y la médula espinal ¹. La presentación clínica debe ser polisintomática y debe incluir encefalopatía en forma de alteración de la conciencia o cambio de comportamiento; los síntomas sistémicos, como fiebre, malestar, mialgia, dolor de cabeza, náuseas y vómitos son precursores comunes de los síntomas neurológicos ¹.

Aspectos clínicos

Nuestro estudio se considera sin riesgo, pues se realizó basado en la revisión de historia clínica y sin aportar información confidencial del paciente. Se tuvo en cuenta la resolución 8430 de 1993.

Caso clínico

Se trata de paciente femenina de 8 años y 3 meses de edad sin antecedentes patológicos ni heredofamiliares de importancia, además con esquema de vacunación completo para la edad. La paciente inicia el padecimiento caracterizado por la presencia de somnolencia, astenia, adinamia, poca respuesta a estímulo externo, así como náusea hasta al vómito en 3 ocasiones de contenido gastroalimentario. Ante persistencia de la sintomatología acude con facultativo quien otorga tratamiento con metoclopramida y lactulosa, sin mejoría de los síntomas, un día después continúa con intolerancia a la vía oral con presencia de vómitos, 1 de contenido gastroalimentario y 3 de contenido gástrico, presenta, además, somnolencia, astenia y adinamia e hipoactividad. Nuevamente acude con facultativo, quien otorga tratamiento intravenoso antibiótico, soluciones no especificado; 48 horas después de iniciado su padecimiento por no mejoría clínica acude al servicio de urgencias del Hospital para el Niño, Toluca, Estado de México.

A su ingreso se encontraba hipoactiva, con pobre respuesta a estímulos (Glasgow de 12 puntos), 24 horas después con Glasgow de 11 puntos, 48 horas después presenta deterioro neurológico con Glasgow de 8 puntos, motivo por el cual se decide manejo avanzado de la vía aérea por protección neurológica. Adicionalmente, durante la estancia presenta crisis de tipo tónica de duración de 2 minutos, se impregna con DFH y se deja dosis de mantenimiento; posteriormente vuelve a presentar crisis de tipo tónica 24 horas después con duración de 2 minutos donde se pasa bolo de midazolam a 100 mcg/kg/do, se ajusta manejo con DFH y se agrega manejo con levetiracetam a 40 mg/kg/do; por lo anterior se realiza TAC de cráneo simple, donde no se evidencian alteraciones.

Por clínica, además de examen físico descrito, se considera valoración por el servicio de neurología que evidencia paciente en el momento bajo ventilación mecánica Nivel de Alerta: coma RASS -5 Nervios craneales, m, iv, vi, isocoria de 2 mm con reflejo fotomotor y fotomotor consensual bilateral ausentes, reflejos oculocefálicos ausentes, V: Reflejo corneal bilateral ausente, vii simetría facial al reposo, viii cocleopalpebral bilateral ausente, Resto no valorable por intubación orotraqueal Motor: tono disminuido, fuerza muscular 0/5 REMS 0/4 global, respuesta plantar flexora indiferente sensibilidad y funciones cerebelosas no valorables. Posteriormente, se considera paciente sin factores de riesgo para enfermedades neurológicos, con cuadro de inicio agudo con síndrome encefalopático y alteraciones digestivas, se desconoce la exploración neurológica inicial ya que se conoció a la paciente bajo ventilación mecánica. Sin embargo, por estudio de imagen (lesiones en encéfalo y ausencia de lesiones en medula espinal) y afección del estado de alerta, es altamente sugestivo de una encefalomielitis aguda diseminada, por lo que se indica manejo con 3 pulsos con metilprednisolona y dosis 1 gr/kg/do de IVIG.

Se realiza RM de encéfalo donde se evidencia presencia de múltiples lesiones hiperintensas que involucra sustancia blanca redonda de bordes bien delimitadas (figura 1), y RM de neuroeje sin evidencia de lesiones en sustancia blanca.

Fuente: Reporte de tomografía. Imágenes obtenidas del ClearCanvas, del Hospital para el Niño, Toluca.

Figura 1 RMN presencia de múltiples lesiones hiperintensas que involucra sustancia blanca redondas de bordes bien delimitadas 

Posteriormente, fue valorada por el servicio de reumatología pediátrica, quien evalúa perfil inmunológico (tabla 1) y considera continuar dosis de esteroide con base en PDN 1mg/kg/día o MPD 2mg/ kg/día por no evidencia de respuesta en el aspecto neurológico adecuada al retirar sedación y relajación aparentemente con secuelas motrices.

En seguimiento intrahospitalario con evidencia hipertensión arterial multifactorial tratada con hidralazina y con valoración por el servicio de nefrología pediátrica quien considera evitar el uso de medicamentos nefrotóxicos, además, agrega al manejo espironolactona. Así mismo, posteriormente en manejo con medicina de rehabilitación y con evidencia de mejoría clínica (alerta al medio y reactiva a estímulos, aún con funciones mentales superiores no recuperadas), por evolución clínica adecuada se decide egreso médico en espera de realizar nueva RM contrastada de encéfalo en 3 meses para continuar revaloraciones por el servicio de neurología.

Discusión

La encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) es un trastorno neurológico autoinmunitario raro que ataca los tractos de materia blanca de los hemisferios cerebrales, el tronco encefálico, los nervios ópticos y la médula espinal, y se ve comúnmente en niños y adultos jóvenes ².

Numerosos patógenos virales se han asociado con adem, incluidos el sarampión, la rubéola, la varicela, la influenza, el virus de Epstein-Barr, el virus Coxsackie, el coronavirus, el virus de la inmunodeficiencia humana, el virus del herpes simple, el citomegalovirus y el virus del Nilo Occidental ¹. Otros organismos asociados con ADEM incluyen estreptococos hemolíticos (grupo A), neumonía por micoplasma y leptospirosis ¹.

Se ha informado que la incidencia de ADEM por diferentes causas está entre 0,4 y 0,8 por 100 000 habitantes con una mediana de edad de aparición de 4,5 a 7,5 años en estudios pediátricos y 33,5 en un estudio de pacientes adultos ³. La enfermedad tiene un pico estacional en invierno y primavera, de acuerdo con sus supuestas etiologías infecciosas, ADEM aparece típicamente con la aparición abrupta de síntomas neurológicos de 2 a 30 días después de la aparición de una infección o vacunación anterior ³.

Los síntomas sistémicos, que incluyen fiebre (43 % a 52 %), dolor de cabeza (45 % a 58 %), malestar general y mialgias, pueden ocurrir poco antes de la aparición de signos y síntomas neurológicos ³. ADEM por lo general se presenta como una enfermedad desmielinizante monofásica, y las manifestaciones neurológicas dependen de qué región del SNC se vea afectada, con los signos más comunes que incluyen obnubilación y depresión de la conciencia, signos unilaterales o bilaterales de tracto largo (85 %), hemiparesia aguda (76 %) y ataxia (59 %). El estado mental deprimido existe en los casos de ADEM, así como el meningismo (26 % a 31 %) causado por inflamación en el espacio sub-aracnoideo también se puede encontrar en el examen neurológico ³.

Aunque los déficits motores ocurren tanto en adultos como en niños, los déficits sensoriales son más frecuentes en adultos, pero las convulsiones predominan en los casos pediátricos. La afectación del sistema nervioso periférico es rara en la adem infantil, pero es más común en pacientes adultos, generalmente en forma de polirradiculoneuropa-tía aguda ³.

La encefalopatía tiene un diagnóstico diferencial muy amplio y comúnmente es causada por las encefalitis infecciosas. Como tal, cuando hay encefalopatía es imperativo evaluar y descartar causas potencialmente mortales, incluidas infecciones del SNC bacterianas, virales y transmitidas por artrópodos ⁴. La evaluación debe basarse en los síntomas, así como en la epidemiología, y debe incluir análisis de líquido cefalorraquídeo para detectar el virus del herpes simple. Aproximadamente dos tercios de los pacientes con adem tendrán una pleocitosis leve con predominio de linfocitos ⁴.

En 2007, el Grupo de Estudio Internacional de Esclerosis Múltiple Pediátrica publicó definiciones provisionales para las enfermedades desmielinizantes adquiridas en pediatría, incluida la adem. Estas definiciones se actualizaron en 2013 ⁴. La tabla 2 describe los criterios de diagnóstico para la ADEM pediátrica. Dentro de los criterios revisados, la encefalopatía se definió por consenso como "una alteración de la conciencia o un cambio de comportamiento no explicado por fiebre, enfermedad sistémica o síntomas posictales" ⁴.

Actualmente no existen ensayos controlados aleatorios en niños o adultos para determinar el tratamiento óptimo para ADEM. Los corticosteroides sistémicos, por consenso, se consideran en gran medida una terapia de primera línea. Los regímenes de dosificación típicos incluyen 20 a 30 mg/kg de metilprednisolona por día (máximo, 1 g) por vía intravenosa durante 3 a 5 días, seguida de prednisona oral a una dosis de 1 a 2 mg/kg por día durante 1 a 2 semanas con una dosis posterior reducción de 2 a 6 semanas ⁴.

Las terapias utilizadas en los casos refractarios a los esteroides suelen consistir en inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y plasmaféresis. Cuando se usa, la IGIV generalmente se administra en una dosis total de 2 g/kg durante 2 a 5 días ⁴.

El pronóstico a largo plazo de adem varía según la etiología, y los casos posteriores al sarampión tienen una alta tasa de mortalidad y una alta tasa de secuelas neurológicas en los sobrevivientes ³. El pronóstico de los casos sin sarampión suele ser favorable. Numerosos estudios han informado una recuperación completa en el 50 % al 75 % de los pacientes, en un período de 1 a 6 meses después de la aparición de los síntomas y signos ³. Las secuelas neurológicas más comunes después de adem son los déficits motores focales. Esto podría variar desde ataxia leve hasta hemiparesia. En general, se cree que la duración y la gravedad de la inflamación en el cerebro con la extensión del daño neuronal y axonal son determinantes del resultado clínico. El inicio repentino, los síntomas neurológicos graves y la falta de respuesta a los glucocorticoides se han considerado factores de mal pronóstico ³.

Conclusión

La adem constituye un dilema diagnóstico desde la etapa inicial de los síntomas, el padecer esta enfermedad no diagnosticada o no tratada de manera adecuada tiene mayor riesgo de secuelas devastadoras, aun cuando la parte neurocognitiva es favorable. Por lo anterior, siempre se debe tener en cuenta entre los diagnósticos diferenciales de pacientes con patología del sistema nervioso central con antecedentes de inmunizaciones e infecciones en las últimas 2 semanas.

A pesar de su dramática presentación clínica y radiológica, podemos considerar que la adem es una patología benigna, que muestra buena recuperación y un riesgo bajo de conversión a esclerosis múltiple.