Introducción

La pericarditis constrictiva (PC) es una alteración grave y progresiva del llenado ventricular debido a un pericardio poco distensible, seguido de un proceso de inflamación, fibrosis y adherencia entre la hoja visceral y parietal del pericardio, dando como resultado un pericardio engrosado, inelástico y en algunos casos calcificado; sin embargo, en el 18 % de los pacientes el grosor pericárdico puede ser normal ¹.

La PC es una enfermedad poco frecuente, se ha identificado en el 1,8 % de los afectados, posterior a un episodio de pericarditis aguda, y en el 0,2 a 4 % de personas con historia de cirugía cardiaca. En países como China, Irán y Sudáfrica, la infección por Mycobacterium tuberculosis es la principal causa de PC, pues se observa entre el 22,2 % y el 91 % de los casos. Por el contrario, en Europa y Norteamérica se informa solo de un 5,6 %, siendo la etiología idiopática o posviral las más frecuente, porque destacan las infecciones virales por coxackievirus y echovirus; seguida por la relacionada con la cirugía cardiaca, principalmente la cirugía valvular o cirugía de revascularización miocárdica. La exposición a radiación torácica también puede provocar PC, generalmente como una complicación tardía. Otras causas reportadas en la literatura incluyen: procesos infecciosos, traumatismos, trastornos del tejido conectivo, neoplasias principalmente el cáncer de mama, cáncer de pulmón, linfoma, mesotelioma y melanoma, inducida por fármacos, uremia, asbestosis, sarcoidosis, entre otras ².

La importancia de conocer esta enfermedad radica en que es una causa de falla cardiaca, de predominio derecho, potencialmente reversible. En la mayoría de los casos su diagnóstico es tardío porque el médico tratante no cuenta con un alto grado de análisis para su pronóstico. El objetivo de este artículo es presentar el caso de un paciente con pericarditis constrictiva.

Caso clínico

Varón de 61 años con antecedentes de hipertensión arterial crónica, falla cardiaca derecha, fibrilación auricular paroxística, hipotiroidismo primario y enfermedad de Dupuytren bilateral, y múltiples hospitalizaciones por falla cardiaca descompensada durante el último año. Consulta por disminución de la clase funcional NYHA III, ortopnea, disnea paroxística nocturna, así como también por signos de sobrecarga hídrica. En el examen físico presentaba ingurgitación yugular, edema en miembros inferiores, pared abdominal y escroto; con presencia de knock pericárdico, pulso paradójico presente.

Los paraclínicos de ingreso evidenciaron hipoalbuminemia, hipocalcemia moderada, hemoglobina glicosilada en rango de prediabetes, baciloscopias seriadas negativas y NT ProBNP 208 pg/ml; perfil autoinmune e infeccioso negativo. La radiografía mostró calcificación del saco pericárdico (figura 1) y el electrocardiograma registró un bloqueo completo de la rama derecha.

Fuente: tomada de la historia clínica.

Figura 1. Radiografía de tórax AP y lateral que evidencia el saco pericárdico calcificado 

Por otra parte, el ecocardiograma transtorácico mostró el ventrículo derecho severamente dilatado, con buena función sistólica, rebote septal positivo, válvula mitral levemente calcificada con insuficiencia mínima, flujo transventricular diastólico 1,7, E’septal:13,2 cm/s, E/e’ septal: 6 con reto de volumen: Doppler mitral: Onda E: 0,8 m /s, tiempo de desaceleración mitral:218 m/s, relación E/A es normal en reposo Doppler mitral: Onda E: 0,8 m/s, tiempo de desaceleración mitral: 215 m/s, relación E/A relación E a > 1,7, Onda E mitral 0,8 m/s, tiempo de desaceleración mitral: 218 m/s, relación E/A 1,6, E’ septal 15 cm /s, E/e’ septal: 5,6 presión de f in de diástole normal, vena cava inferior dilatada 3,4 cm, con la inspiración 3,3 cm, colapso menor del 50 %, signos de congestión venosa pasiva; en el pericardio se observó hiperrefringencia pericárdica con sombra acústica y con grosor del pericardio por ecografía de 9,0 mm, sin presencia de líquido pericárdico anormal. Adicionalmente, la tomografía computarizada de tórax indicaba engrosamiento del pericardio y extensa calcificación (figura 2).

Fuente: tomada de la historia clínica.

Figura 2. Tomografía computarizada de tórax que evidencia cardiomegalia con calcificaciones a nivel de pericardio 

La resonancia magnética cardiaca contrastada con gadolinio evidenció, a nivel del pericardio, engrasamiento moderado de predominio anterior, sin evidencia de derrame pericárdico, con signos secundarios de constricción dados por un importante aumento de la interdependencia ventricular, vena cava inferior dilatada 44 x 31 mm, dilatación biauricular, secuencia de marcado tagging: aparente continuidad, realce tardío lineal del pericardio parietal, aumento de la interdependencia ventricular sin aplanamiento al inicio de la diástole, persistente en todas las fases evaluadas en el de mayor severidad en inspiración. Desplazamiento relativo del 12 %, ventrículo izquierdo con severa alteración del movimiento del septum, con aplanamiento en el inicio de la diástole en todas las fases evaluadas, volumen y función sistólica global conservadas. Los hallazgos descritos indicaban pericarditis constrictiva, en correlación con la extensa calcificación descrita (figura 3).

Fuente: tomada de la historia clínica.

Figura 3. Resonancia magnética cardiaca contrastada. Se observa realce tardío de gadolinio en el pericardio 

Ante estos hallazgos, se realizó pericardiectomía abierta fuera de bomba, con toma de biopsia del pericardio que reportó pericarditis crónica, ligera, no específica con fibrosis y calcificación distrófica, no se observaban granulomas, células gigantes multinucleadas ni compromiso por neoplasia, no se identificaron microorganismos en la coloración de Ziehl Neelsen, ácido peryódico de Schiff y tinción de Grocott. Además, el cultivo para Mycobacterium tuberculosis fue negativo a los 42 días de incubación en medio líquido. Ante evolución clínica favorable, el paciente fue dado de alta.

Discusión

La complejidad del diagnóstico radica en que este cuadro puede simular otras enfermedades, debido a su historia clínica inespecífica, pero debe sospecharse en pacientes con falla cardiaca derecha, con fracción de eyección preservada, de etiología idiopática, refractarias al tratamiento. Los pacientes cursan con cuadros clínicos de meses e incluso años hasta que se realiza el diagnóstico, empiezan con signos de congestión venosa sistémica, en la que se encuentra frecuentemente edema periférico, distensión abdominal, hepatomegalia, ascitis, dolor torácico anginoso y disnea y pulso paradójico; en fases avanzadas, se pueden presentar síntomas de bajo gasto cardiaco, fatigabilidad y caquexia. En la auscultación es característico el knock pericárdico en la fase temprana de la diástole, debido al cese súbito del llenado ventricular, pues el miocardio entra en contacto contra un pericardio inelástico ³.

Los conceptos fisiopatológicos que constituyen la base para su diagnóstico son: 1) disociación de las presiones intratorácicas e intracardiacas y 2) aumento de la interacción ventricular. El pericardio constrictivo limita el corazón a un volumen máximo, fijo, y altera la función diastólica; por tanto, más allá de este volumen fijo, el llenado se detiene abruptamente lo cual condiciona la elevación de las presiones de llenado cardiaco y venoso. disminución del volumen sistólico e igualdad en las presiones telediastólicas. El pericardio constrictivo aísla al corazón de los cambios de presión intratorácica respiratoria que hacen que el gradiente de presión auriculoventricular disminuya en el lado izquierdo durante la inspiración y aumente durante la espiración; esto genera una variación importante entre las presiones de llenado de las cavidades izquierda y derecha. Por otro lado, el pericardio rígido no se expande normalmente, y aumenta la presión de llenado del ventrículo derecho con expansión de su volumen a expensas del volumen del ventrículo izquierdo, generando una gran interdependencia interventricular ⁴.

La evaluación inicial debe incluir un electrocardiograma, una radiografía de tórax, paraclínicos en búsqueda de procesos infecciosos y enfermedades autoinmunes, así como un ecocardiograma transtorácico, que se convierte en la primera imagen en la evaluación de PC ⁵.

El electrocardiograma puede registrar bajo voltaje, ondas T negativas, trastornos inespecíficos de la repolarización, y el 25 % de los casos presenta fibrilación auricular; en el ecocardiograma transtorácico se han descrito parámetros típicos de la enfermedad como el anulus reversas, es decir que la velocidad de la onda e’ medial del anillo mitral está preservada o aumentada (más de 9 cm/s) y la relación e’ medial/e’ lateral es mayor de 1; anulus paradoxus, donde a pesar de tener presiones de llenado más altas, la relación E /e’ suele estar en el lado inferior, debido a la t elevada, un índice E/A mayor de 1,6 en espiración, desplazamiento del septo hacia el ventrículo izquierdo con la inspiración y hacia el ventrículo derecho con la espiración, rebote septal, un patrón de llenado ventricular con onda E prominente; puede observarse la dilatación de la vena cava inferior y suprahepáticas, con ausencia de colapso inspiratorio y flujo diastólico reverso en las venas hepáticas, que aumenta en espiración, y refleja la disociación entre las presiones ventriculares y la presión intratorácica ^6-7. Dado que la principal patología con la que debe realizarse un diagnóstico diferencial es la miocardiopatía restrictiva, los criterios ecocardiográficos de la Clínica Mayo tienen una buena precisión diagnóstica en pacientes con signos/síntomas de insuficiencia cardiaca ⁸.

La radiografía de tórax evidencia en un 30 % de los casos calcificación pericárdica. La tomografía computarizada (TC) permite una evaluación de la anatomía cardiaca y pericárdica, es la mejor técnica para identificar la extensión de la calcificación pericárdica. Sin embargo, esta no puede evaluar adecuadamente la función diastólica o el movimiento septal ⁹.

La resonancia magnética cardiaca (RMC) proporciona información anatómica, así como una evaluación de la fisiología cardiovascular, pudiendo inferir signos de fisiología constrictiva en función del movimiento del septo ventricular. Asimismo, permite identificar inflamación pericárdica, lo cual tiene implicaciones terapéuticas y diagnósticas. Sin embargo, no facilita la obtención de imágenes precisas de las calcificaciones pericárdicas, lo que puede ser importante para confirmar la PC y para la planificación quirúrgica ¹⁰.

La tomografía por emisión de positrones con 18-fluoro-desoxi-glucosa se ha utilizado para evaluar la inflamación en diferentes formas de pericarditis ¹¹.

Por otra parte, en algunos casos en los que la imagen multimodal no brinda toda la información para el diagnóstico de la PC, se justifica una evaluación hemodinámica invasiva, mediante cateterismo cardiaco; en la literatura están descritos los hallazgos clásicos para el diagnóstico de PC ¹².

En cuanto a la terapéutica, para la PC crónica, la pericardiectomía es la única opción de tratamiento definitivo, después de la cual la mayoría de los pacientes tiene alivio de los síntomas. No obstante, se asocia con un riesgo significativo de mortalidad operatoria, con tasas reportadas hasta de 18,6 %, debido a la complejidad de la cirugía ¹³.

Los predictores independientes de supervivencia tardía en un estudio retrospectivo con 25 casos de pericarditis constrictiva fueron: edad, clase funcional de la Asociación del Corazón de Nueva York (NYHA, por sus siglas en inglés), historia de radiación previa, disfunción del ventrículo izquierdo, hepatomegalia, cirrosis, hiponatremia, necesidad de altas dosis de diuréticos y aumento del nivel de bilirrubina; la disfunción ventricular derecha fue un predictor de mortalidad global ¹⁴.

El sexo también puede ayudar a predecir la probabilidad de las complicaciones. En un estudio donde se incluyeron 453 casos de pericarditis aguda, las mujeres presentaron un mayor riesgo de complicaciones (RR 1,65, IC del 95 %: 1,08-2,52), esto puede estar relacionado con una mayor frecuencia de etiologías autoinmunes en las mujeres ¹⁵.