Introducción

La amaurosis se refiere a la pérdida completa de la agudeza visual, la cual puede manifestarse de manera unilateral o bilateral y puede o no estar asociada a causas orgánicas ¹⁾⁽², como trastornos vasculares, alteraciones estructurales del globo ocular o afecciones neurológicas, siendo esta última una condición común en la población en edad fértil ³⁾⁽⁴. Se estima que afecta aproximadamente al 12% de la población y en un 25-30% de los casos se acompaña de síntomas conocidos como aura, de los cuales entre el 98% son visuales ⁵. Aunque las auras migrañosas suelen resolverse espontáneamente en minutos, en ocasiones pueden persistir más de 60 minutos e incluso hasta una semana, clasificándose en estos casos como “aura persistente” ⁶⁾⁽⁷. La migraña con aura persistente sin infarto (APSI) se caracteriza por la prolongación del aura durante más de una semana sin evidencia radiológica de infarto cerebral ⁸. Durante el embarazo, la prevalencia de migraña se estima en aproximadamente un 20%, con un incremento en el riesgo de crisis de migraña con aura debido a los cambios hormonales ⁹⁾⁽¹⁰.

El caso clínico presentado describe a una paciente en el segundo trimestre de la gestación con antecedente de migraña, quien previamente había experimentado crisis de migraña acompañadas de leves y transitorios disturbios visuales, autolimitados en cuestión de minutos. Sin embargo, durante la presente gestación, presentó un episodio intenso de cefalea asociada a pérdida súbita de la agudeza visual y un episodio de síncope. Durante la evaluación médica, solo se registró una cifra tensional elevada, sin otros hallazgos significativos, aparte de la disminución de la agudeza visual en el examen físico. Se descartó daño endotelial y trastornos hipertensivos del embarazo, como preeclampsia/eclampsia, los cuales constituyeron el principal diagnóstico diferencial ¹¹.

El objetivo del presente manuscrito es describir un caso de migraña con aura persistente sin infarto asociado a amaurosis total durante la gestación, así como detallar su comportamiento, abordaje diagnóstico, tratamiento y seguimiento clínico. La falta de reconocimiento clínico, la demora en el diagnóstico y el uso de recursos innecesarios pueden retrasar el tratamiento ¹². La importancia de este caso radica en la amplia gama de diagnósticos diferenciales y la necesidad de un diagnóstico clínico y radiológico oportuno, contribuyendo a la casuística regional y nacional publicada y aportando elementos para la discusión sobre el manejo de la migraña con aura persistente sin infarto durante la gestación.

Descripción del caso:

Paciente de 29 años, G4P3V3, con antecedente de migraña con aura previa al embarazo desde su adolescencia, con historia de tres episodios de disminución de la agudeza visual de segundos de duración que se autolimitaron sin secuelas, y con recuperación completa de la visión; quien cursaba con gestación de 20 semanas y 4 días. La paciente ingresó al servicio de urgencias con cuadro clínico de 30 minutos de evolución de inicio agudo consistente en cefalea holocraneana intensa asociada a sensación de mareo rotacional, que no mejoraba con la autoadministración de analgésicos orales; posterior a ello presentó episodio de síncope, con recuperación instantánea del tono postural y conciencia, sin pérdida del control de esfínteres, y sin signos sugestivos de estado post ictal, sin embargo con pérdida de la agudeza visual total. Al examen físico de ingreso la paciente se encontraba con ansiedad marcada, cifras tensionales en 140/88 mmHg, glucometría en 104 mg/dL y frecuencia cardíaca fetal en 145 lpm. Se trasladó al servicio de obstetricia con signos vitales sin alteraciones y cifras tensionales de 109/67 mmHg. Se realizó examen neurológico completo sin signos de focalización, sin embargo, se evidenciaron pupilas isocóricas con reflejo fotomotor y consensual bilateral disminuido, además de abolición total de la agudeza visual.

Fue valorada por ginecología quien inició manejo integral enfocando el caso como un trastorno hipertensivo del embarazo tipo preeclampsia con criterios de severidad por compromiso neurológico, por lo que solicitó perfil de daño endotelial cuyo resultado fue completamente normal. Los controles de cifras tensionales posteriores tomados cada 30 minutos resultaron en 126/71 mmHg, 110/57 mmHg, 126/66 mmHg, 120/73 mmHg, 119/65 mmHg y 114/64 mmHg. Ante la incertidumbre diagnóstica, la paciente fue remitida a una unidad de nivel III, donde fue valorada por el servicio de neurología, quien observó mejoría parcial en la agudeza visual, con discriminación de colores y contornos a una distancia de 30 centímetros, sin detectar otras alteraciones neurológicas.

Como método diagnóstico imagenológico se realizó resonancia magnética la cual mostró lesión en sustancia blanca en relación con foco frontal derecho de gliosis inespecífica y presencia de imagen compatible con micro hemorragia lobar en circunvolución frontal media derecha, con posibilidad de malformación cavernosa, sin embargo, estos hallazgos no fueron compatibles con la clínica presentada, por lo que se solicitó tomografía computarizada de cráneo simple la cual resulta completamente normal. Se solicita nuevamente perfil de daño endotelial encontrando proteinuria en 24 horas de 345mg/dl sin otras alteraciones. Por decisión unánime el servicio de neurocirugía, neurología y ginecología deciden trasladar a la paciente a una institución nivel IV con el fin de realizar pruebas complementarias. Una vez ingresada, la paciente fue sometida a una evaluación integral por parte de los servicios de oftalmología, neurología, ginecología, perinatología (sin evidencia de patología fetal), fisiatría (que detectó espasmo en los músculos de la región occipital) y psiquiatría. Se realizó una angiorresonancia cerebral que descartó malformaciones, lesiones expansivas y/o vasculares, así como alteraciones en el sistema ventricular, órbitas, senos paranasales y mastoides (Figura 1). El perfil de daño endotelial y las cifras tensionales normales llevaron al diagnóstico final de migraña con aura persistente con repercusiones oftalmológicas, además de cefalea tensional refractaria no asociada a trastornos hipertensivos del embarazo y sin afectación fetal. Actualmente, la paciente presenta agudeza visual disminuida, con episodios paroxísticos de cefalea intensa que empeoran la calidad de su visión. Se encuentra en espera de completar sesiones de terapia física e infiltraciones en puntos gatillo musculares, además de un bloqueo del nervio occipital indicado por fisiatría. Está bajo tratamiento farmacológico con amitriptilina 25 mg cada 24 horas y ciclobenzaprina 10 mg cada 24 horas. Se ha ordenado un seguimiento estricto por ginecología, perinatología y neurología clínica en instituciones de nivel IV hasta el final del embarazo

Figura 1 Angio-resonancia magnética cerebral en corte axial: Visualización de la fosa posterior, sistema ventricular y estructuras Orbitarias en tres niveles. 

* Elaboración propia.

Nota: Las estructuras arteriales visualizadas tienen apariencia normal, no se observan disecciones, oclusiones, estenosis o aneurismas. El sistema ventricular no muestra alteraciones, no hay evidencia de hemorragia intracraneana ni colecciones extra-axiales y la porción visualizada de las orbitas, senos paranasales y mastoides no muestran alteraciones.

Discusión:

La cefalea es una causa común de consulta durante el embarazo y puede estar relacionada con diversas condiciones, como la preeclampsia y la migraña ¹³⁾⁽¹⁴. En este caso, la paciente presentó cefalea intensa, pérdida aguda de la agudeza visual y un episodio sincopal, lo que inicialmente llevó a considerar diagnósticos como preeclampsia/eclampsia, condiciones neurovasculares y trastornos oftalmológicos ¹⁵. Sin embargo, los hallazgos inespecíficos en resonancia magnética y tomografía computarizada, junto con la ausencia de proteinuria significativa y las cifras tensionales variables, orientaron el diagnóstico hacia una APSI. La prevalencia de APSI en gestantes no está claramente establecida debido al bajo número de casos reportados y la falta de estudios específicos en esta población ¹⁷. Esta condición puede presentar síntomas neurológicos prolongados que imitan otras patologías graves, marcando la importancia de descartar primero condiciones más comunes y peligrosas ¹⁶.

La revisión de la literatura reveló dos informes relevantes: el primero, de 1995, describe tres grupos de pacientes con sospecha de APSI ¹⁸; el segundo, un caso de una mujer de 28 años con episodios recurrentes de escotomas y pérdida de agudeza visual durante crisis migrañosas, sin evidencia de infarto ¹⁹. Ninguno de estos informes incluyó a mujeres gestantes ²⁰.

El diagnóstico de migraña con aura es clínico y se caracteriza por dolor pulsátil y unilateral, acompañado de náuseas y fotofobia, con o sin auras, que son síntomas neurológicos transitorios, visuales o sensoriales ²¹. La ausencia de evidencia radiológica de infarto cerebral es clave.

En este caso, aunque los síntomas sugerían una posible condición neurovascular, se descartó la preeclampsia mediante pruebas de daño endotelial y un monitoreo constante de la presión arterial, coherente con las recomendaciones para el manejo de casos complejos durante el embarazo. La pérdida de agudeza visual asociada a migrañas ocurre en aproximadamente el 19% de los casos ²² y se explica por la disfunción de células endoteliales y plaquetarias, similar a la fisiopatología de la preeclampsia ²². Este fenómeno está relacionado con edema vasogénico, alteración de la barrera hematoencefálica, neuroinflamación y pérdida de la autorregulación vascular cerebral ²³.

El tratamiento incluyó amitriptilina y ciclobenzaprina, complementado con terapia física y bloqueos de puntos gatillo musculares. Este enfoque multidisciplinario, respaldado por la literatura, sugiere el uso de antidepresivos tricíclicos como la amitriptilina para prevenir nuevos episodios de migraña ⁹. La combinación de terapia física y bloqueo del nervio occipital para manejar puntos gatillo y tratar el dolor es una práctica eficaz. Aunque se recomienda el uso de triptanes y antieméticos para el manejo agudo de la migraña, estos no se emplearon en este caso debido a las consideraciones de seguridad durante el embarazo ⁵⁾⁽¹⁴.

El seguimiento de la paciente incluyó controles regulares por ginecología, neurología y fisiatría en una institución de nivel IV, consistente con las recomendaciones para el manejo de condiciones neurológicas complejas durante el embarazo ²⁴. La paciente continúa bajo observación para monitorear la evolución de su agudeza visual y los episodios de cefalea, enfocándose en la prevención de recurrencias y la mejora de su calidad de vida.

La APSI debe considerarse en el diagnóstico diferencial de gestantes con disminución aguda de la agudeza visual para evitar retrasos en el tratamiento y posibles complicaciones ²⁵. En este caso, la paciente recibió un diagnóstico y tratamiento adecuados tras una evaluación exhaustiva, lo que permitió excluir otras condiciones graves como la preeclampsia y los trastornos neurovasculares ²⁵. En la Tabla 1 se describen las características diferenciales de APSI y preeclampsia/eclampsia.

Tabla 1 Características diferenciales de la migraña con aura persistente sin infarto y Preeclampsia/Eclampsia. 

* Adaptado de (16 y 17).

Notas: RM: Resonancia magnética, EEG: Electroencefalograma, AINEs: Antiinflamatorios no esteriodeos.

El manejo de APSI durante el embarazo requiere un enfoque multidisciplinario, con terapia farmacológica y no farmacológica, y seguimiento cercano para monitorear la evolución de los síntomas y prevenir complicaciones maternas y fetales. La detección y tratamiento tempranos son cruciales para el bienestar materno y fetal. Aunque menos común, la migraña con aura persistente sin infarto debe considerarse para asegurar un manejo óptimo. Una adecuada sospecha clínica y la intervención oportuna pueden mejorar significativamente los resultados clínicos y reducir la necesidad de intervenciones innecesarias.