Fisiopatología

La parálisis de Bell usualmente es de carácter idiopática; sin embargo, se han descrito causas inmunológicas, infecciosas e isquémicas. Los cambios histológicos encontrados usualmente en el nervio facial incluyen la infiltración de células inflamatorias pequeñas a nivel del conducto auditivo interno hasta el agujero estilomastoideo, la desmielinización del axón, el aumento de macrófagos y la formación de edemas neuronales⁵.

Entre las teorías del desarrollo de la parálisis de Bell se ha sugerido la reactivación del virus del herpes simple tipo 1 (HSV-1), principalmente alrededor del ganglio geniculado. Esto se sustenta en el hecho de que hay evidencia de presencia de este virus en el fluido endoneural del nervio facial intratemporal. Adicionalmente, se debe tener en cuenta la capacidad del HSV-1 para inducir parálisis facial en modelos animales¹².

Existen otros microorganismos relacionados con el desarrollo de la parálisis facial debido a su capacidad neurotrófica, como son el virus del herpes simple tipo 2 (HSV-2) y el virus de la varicela-zóster^3,13. Las reactivaciones virales pueden darse tanto en pacientes inmunocompetentes, como inmunocomprometidos, siendo más probable en estos últimos. Como mecanismos de daño nervioso propuestos se encuentra la degradación axonal y la activación de vías apoptóticas locales del axón. Hay participación de moléculas de señalización axonal (SARM1) y participación de mecanismos como la permeabilización mitocondrial y los mecanismos de degeneración walleriana¹⁴.

De igual forma, se han descrito hipótesis de origen inmunológico para explicar la fisiopatología de la parálisis de Bell. Esto está respaldado por la disminución en los porcentajes de los linfocitos T citotóxicos (CD8+) y los linfocitos T cooperadores (CD4+) en la fase aguda de los pacientes. De igual forma, se han descrito asociaciones entre parálisis de Bell y síndrome de Guillain Barré, lo cual esta soportado en el aumento de la sensibilidad linfocitaria de la proteína básica periférica P1L de la mielina del nervio periférico en los experimentos in vitro. Así mismo, se ha reportado una población reducida de células T supresoras en comparación con una población normal de células T CD4+, siendo estos hallazgos similares a los encontrados en las etapas agudas de las polineuropatías desmielinizantes ascendentes^12,15.

Epidemiología

La prevalencia mundial de parálisis de Bell varía entre 20 y 40 casos por cada 100.000 habitantes, con un rango de edad de presentación que oscila entre los 19 y los 45 años. Además, se ha establecido que esta condición se presenta con mayor frecuencia en mujeres embarazadas y en mayores de 65 años, alcanzando una prevalencia en este grupo etario de 59 casos por cada 100.000 habitantes^16-18; en menores de 13 años es poco frecuente, afectando por igual a hombres y mujeres en cualquier lado de la cara. El 85% de los casos presentan recuperación significativa durante las tres primeras semanas y la recurrencia se presenta en el 4-7% de todos los casos; el riesgo de esta última aumenta con cada evento, pasando de ser del 15% en el segundo episodio a del 50% en el cuarto episodio¹⁹.

La evidencia clínica sugiere que la prevalencia de la parálisis de Bell en Colombia, si bien no se informa ampliamente, es similar a la reportada a nivel mundial. La prevalencia de esta condición en el país está documentada en la literatura con estimaciones variables, extraídas de estudios de diferentes diseños en los que la parálisis facial se ha asociado con eventos específicos.^20-22Por ejemplo, Voss et al.²¹, en un estudio de cohorte multinacional donde se evaluaron los eventos adversos relacionados con la infección por COVID-19 informando una razón de tasa de incidencia estándar (SIR) de 1,84 (IC95%: 1,60-2,12) de parálisis de Bell posterior a COVID-19 en comparación con cohortes históricas, encontraron que la parálisis de Bell es más frecuente en personas que han tenido COVID-19 en comparación con la población general previa a la pandemia, aumentando en adultos mayores (>75 años) con tasas de hasta 383 casos por cada 100.000 persona al año en mujeres y 378 casos por cada 100.000 persona al años en hombres. Así mismo, Peñaranda et al.²² reportaron el caso de un hombre de 25 años que presentó parálisis facial aislada después de una infección por Chikunguña en Colombia, lo que enfatiza la importancia de considerar entre las causas a otros agentes infecciosos diferentes a los normalmente reportados²².

Diagnóstico clínico

Los síntomas de la parálisis facial aparecen de forma súbita, alcanzan su punto máximo de gravedad en las primeras 48 a 72 horas y van desde una leve fatiga, hasta una parálisis grave de los músculos faciales que provoca incapacidad de parpadear o cerrar el ojo, fruncir los labios o levantar la comisura de la boca. Estas manifestaciones se pueden acompañar de caída del arco supraciliar del lado afectado, borramiento del pliegue nasolabial, dolor ipsilateral rodeando el pabellón auricular, hipo o hiperacusia, sequedad bucal y/o ocular y alteraciones en el gusto³.

El abordaje diagnóstico inicial incluye un examen físico completo de la región facial que comienza con la observación de cambios en las características de la piel, tales como rubor, lesiones eritematosas y/o lesiones vesiculares. Luego se evalúa la simetría facial, pidiendo al paciente realizar diferentes expresiones faciales como arrugar la frente (rama temporal), inflar las mejillas (mandibular), entrecerrar los ojos (cigomática) y arrugar la nariz (bucal). Finalmente, se valoran las afectaciones en la sensibilidad superficial y profunda, y se hace una palpación para descartar la presencia de masas y/o tumores^23,24.

El grado y el pronóstico de la parálisis del nervio facial se pueden evaluar mediante el sistema de clasificación de House-Brackmann, el cual tiene seis grados, siendo el primero sin parálisis y el sexto, parálisis completa (Tabla 2). Esta clasificación evalúa la presencia de arrugas en la frente, la apertura ocular y el fenómeno de Bell (se busca abrir los párpados del paciente mientras este intenta cerrarlos con fuerza, produciendo un desvío de los ojos hacia arriba y hacia los lados)^25,26.

Otra de las herramientas diagnósticas disponibles para evaluar la afectación clínica de la parálisis facial es el sistema de graduación facial de Sunnybrook o SGFS²⁸. Esta escala cuenta con una adecuada recomendación para su uso debido a su relevancia clínica, sensibilidad y método robusto de medición, donde la puntuación compuesta va de 0 a 100, donde 0 indica una parálisis facial unilateral flácida completa (sin sincinesia) y 100 indica un funcionamiento normal de los músculos mímicos²⁸. El SGFS evalúa 13 elementos individuales que se agrupan en tres subcomponentes: la simetría en reposo, la simetría del movimiento voluntario y la sincinesia²⁸.

Existen varias dificultades al utilizar estas herramientas, ya que para lograr una alta confiabilidad se requiere un adecuado entrenamiento en su utilización por parte del personal de salud, y además están las limitaciones propias del acceso a los centros de salud. Por lo anterior, se está realizando la aplicación de estas pruebas en consultas remotas, usando la automatización de las mismas bajo procesos de Deep learning en reconocimiento de imágenes^28,29.

Evaluación electrofisiológica

En la parálisis de Bell, los estudios neurofisiológicos son herramientas que históricamente se han empleado para confirmar el diagnóstico, descartar diagnósticos diferenciales y dar pronósticos del proceso de rehabilitación; sin embargo, su uso ha ido cambiando con el tiempo¹⁵.

Los estudios neurofisiológicos no deben realizarse de forma rutinaria en todos los pacientes. En los pacientes con parálisis de Bell completas, este tipo de exámenes están indicados ya que ayudan a determinar el grado de daño del nervio y permiten evaluar el riesgo de secuelas por la severidad, ayudando a definir la necesidad de la realización de procedimientos quirúrgicos de liberación nerviosa. Sin embargo, existe controversia en su indicación en lesiones incompletas, ya que estas pueden ser el primer hallazgo de lesiones malignas de la glándula parótida, por lo que en las guías clínicas se recomienda su realización en presentaciones incompletas siempre y cuando la gravedad, medida a partir del sistema de clasificación House-Brackmann, sea mayor o igual a tres^30-32.

Entre las herramientas para estudiar el nervio facial que se utilizan en el laboratorio de neurofisiología se encuntran la electromiografía convencional, las neuroconducciones, la electroneuronografía, el reflejo de parpadeo, los estudios de estimulación máxima del nervio facial y los estudios de excitabilidad nerviosa con estimulación mínima (test de Hilger)^25,26.

En la electromiografía convencional del nervio facial los potenciales de unidad motora son de menor tamaño y suelen tener polifasias, sin que esto represente una patología ya que en los músculos de la línea media hay una alta probabilidad de que exista inervación dual, por lo que suelen tener este patrón. En los estudios de parálisis facial, la electromiografía permite establecer la supervivencia de unidades motoras, la inervación dual o aberrante, así como sincinesias o actividad muscular residual que clínicamente no es observable y que permite tener un mejor pronóstico de recuperación^24,32.

De igual forma, la electromiografía permite evaluar diagnósticos diferenciales como el espasmo hemifacial, el cual, clínicamente, se diferencia de la parálisis de Bell en que tiene como características principales contracciones tónicas o clónicas, rápidas e irregulares de los músculos de los dos territorios del nervio, las cuales aparecen en reposo o durante un movimiento voluntario, mientras que, en la parálisis de Bell la paresia de las contracciones es constante²³. De igual forma, el espasmo hemifacial aumenta con la fatiga y la ansiedad, mientras que la parálisis facial se mantiene sin cambios y tiende a mejorar en las primeras tres semanas.

Por otro lado, en el espasmo hemifacial se reportan contracciones irregulares y persistentes de uno o varios músculos faciales que se producen por daño axonal y generan una transmisión de los potenciales de acción de manera efáptica; por lo tanto, en la electromiografía se puede documentar activación muscular sincrónica entre músculos distantes, sumado a cambios de la morfología del potencial de acción con mayor frecuencia³². En la electromiografía convencional, al igual que en las neuroconducciones o en el reflejo de parpadeo, se pueden encontrar brotes de activación simultánea en varios músculos faciales de configuración normal durante el espasmo en la activación supraorbitaria o en una rama específica del nervio facial, similar a las sincinesias, pero con mayores inconsistencias en sus latencias y/o configuraciones en comparación a una parálisis facial crónica³³.

Las neuroconducciones del nervio facial evalúan las fibras motoras en cada una de sus ramas terminales (temporal, frontal, cigomática, nasal y bucal), arrojando resultados que se usan para comparar el lado afectado con el asintomático^32,33. En este procedimiento se ha evaluado la reducción de la amplitud del potencial de acción muscular compuesto (PAMCS) como principal parámetro con poder para establecer el pronóstico de la lesión. Generalmente, debido a su mayor reproducibilidad, se compara el registro en el músculo nasal. Su amplitud promedio es de 1.8 mV y a pesar de que la latencia no es un parámetro fiable por su reproducibilidad, se puede establecer un valor menor a 40 ms con una diferencia entre cada lado menor de 0.6 ms como rangos de normalidad. Si la latencia está normal, generalmente se logra una recuperación completa. y si hay una prolongación en la latencia mayor a 0.6 ms, puede haber una adecuada recuperación, aunque ya hay riesgo de presentación de sincinesias^31-34.

Cuando se desea evaluar si la lesión es previa al agujero estilomastoideo o no, se emplea el reflejo de parpadeo o trigémino facial, ya que, como su nombre lo indica, mide el arco reflejo completo entre los nervios trigémino y facial; además, esta prueba también es útil en casos de parálisis faciales crónicas para buscar evidencia electrofisiológica de reinervación aberrante^2,32,35. En esta técnica se estimula el nervio supraorbitario (rama del trigémino), grabando simultáneamente en el músculo orbicular de los ojos (inervado por las ramas cigomática y temporal del facial) y en el músculo mentoniano (inervado por la rama mandibular del facial) y se obtienen dos respuestas denominadas R1 (ipsilateral) y R2, R2' (tardía bilateral) al sitio de registro. La respuesta R1 depende completamente del trigémino que se origina en el puente y hace contacto con el núcleo del facial, pasando por el ganglio de Gasser. La onda R2 depende de la respuesta del facial tanto ipsilateral como contralateral R2'. En este estudio las amplitudes no son tan relevantes dado que hay una variabilidad del 40% en sujetos sanos, mientras que la latencia tiene una reproducibilidad adecuada, por lo tanto es el parámetro a analizar^1,31,32,35.

El reflejo de parpadeo también se puede emplear para evaluar inervaciones aberrantes o sincinesias³⁵. En este sentido, si las respuestas R1 y R2 ipsilaterales están presentes en ambos músculos, es probable que se produzca una reinervación aberrante. También se puede emplear como una medida pronóstica: si el R1 está normal o ligeramente prolongado, el pronóstico es bueno; si R1 y R2 están ausentes pero la función motora va mejorando, el pronóstico también es bueno, pero si R1 y R2 están ausentes sin función motora, el pronóstico de recuperación es malo³⁵.

La electroneurografía es un estudio que asemeja a las neuroconducciones en el nervio facial, pero tiene una importancia singular debido a la fuerza estadística que brinda en el pronóstico de recuperación, incluso en lesiones severas. Esta técnica se basa en la provocación de respuestas motoras supramáximas que por convención se han establecido con intensidad de estimulación de 40 mA^29,35-38, lo cual permite establecer el porcentaje de denervación ocurrido.

Se ha establecido que la electroneurografía es útil a partir de las 72 horas desde que inician los síntomas, con una meseta a los 21 días, donde se establece el mayor grado de degeneración y es entonces cuando se puede establecer el pronóstico. Este estudio evalúa la amplitud del potencial motor compuesto, medido en porcentaje en comparación con el lado contralateral sano. Su variabilidad entre pruebas es del 6-20% y la comparación entre ambos faciales en personas sanas es del 3% al 20%; una diferencia entre el lado afectado y el lado sano mayor a 30% refleja un hallazgos clínicamente relevante^32,36,37.

La técnica de este estudio consiste en ubicar el estimulador de forma anterior a la mastoides y al trago, e ir aumentando la intensidad hasta que el potencial no incrementa su amplitud y allí se incrementa la intensidad un 10-25% adicional: por lo general se obtienen estas respuestas entre 35 mA y 40 mV mA^32,35,37. Una estimulación más intensa activa el músculo masetero que obstaculiza el registro del nervio facial dado que tiene una latencia más corta, por lo que se indica realizar primero el estudio en el lado sano para establecer la intensidad de estimulación sin generar actividad del masetero.

En la electroneurografía, los electrodos de registro tienen tres maneras de ubicarse denominadas NLF (nasolabial fold), NLF modificado o NA (nasal), siendo esta última el método más útil dado que permite obtener potenciales simétricos, de mayor amplitud y de fácil comparación; además, este método ubica el electrodo activo en el pliegue nasolabial y la referencia en la comisura labial ipsilateral. En el montaje NLF modificado, tanto la referencia como el electrodo activo se ubican en el pliegue nasolabial de manera paralela. En el montaje NA el electrodo activo se ubica en el nasal ipsilateral al lado a estimular y el electrodo de referencia se ubica en el nasal contralateral^35,36,37.

Para el cálculo del porcentaje de degeneración en el lado afectado se divide la amplitud registrada en dicho lado entre la amplitud del lado sano y esto se multiplica por 100; se considera clínicamente relevante una diferencia del 30%. Se plantea la necesidad de una descompresión quirúrgica del nervio cuando se registra una disminución de la amplitud del lado afectado mayor al 50% al cuarto día, o del 50% con una reducción adicional del 15% al 20% en los siguientes dos días. También se considera manejo quirúrgico si a los 14 días se registra una disminución de la amplitud mayor o igual al 90%^25,31,34.

El seguimiento de la parálisis facial con electroneurografía permite definir una recuperación satisfactoria o incompleta, pues, en general, una pérdida de la amplitud menor al 40% al mes o a los dos o cuatro meses luego del inicio de los síntomas se relaciona con un pronóstico de recuperación de hasta el 90%, y una pérdida de la amplitud menor al 25% en las primeras dos semanas implica una recuperación de hasta el 98%^39-44.

Cuando la pérdida de la amplitud es del 90%, se considera un proceso de recuperación inadecuado con secuelas a largo plazo. Lo anterior se asocia a una mejoría funcional de máximo 50% a los cuatro meses. La reproducibilidad de estos valores se ha evaluado y se ha establecido con mayor significancia estadística una pérdida de la amplitud del 10% en el músculo orbicular de los ojos en cuatro a seis días o una pérdida de amplitud del 10% en el músculo nasal a los 14 días. Lo anterior se relaciona con mal pronóstico de recuperación dado que la rama temporal del facial es más corta y delgada, por lo que su degeneración es más rápida^41-44.

La electromiografía, las neuroconducciones y la electroneurografía presentan algunas limitaciones, como que se consideran técnicas que provocan dolor y malestar a los pacientes, y no son adecuadas para pruebas dinámicas continuas a largo plazo^26,29. A su vez, la electroneurografía se puede utilizar para evaluar cuantitativamente el grado de degeneración del nervio facial y predecir la recuperación poco después del inicio de la enfermedad; sin embargo, lograr un consenso sobre el sitio y el momento más adecuado para realizarla sigue siendo difícil debido a las discrepancias en los resultados. Esto se puede atribuir a la varianza en los valores de corte para esta técnica establecidos en estudios previos, a las diferencias en la duración de los períodos de seguimiento y al número relativamente pequeño de estudios disponibles^34,41,42. Además, el pronóstico de la parálisis facial no se supedita únicamente a la recuperación completa de la función del nervio facial, sino también a la presencia de complicaciones como espasmos faciales y movimientos de la banda articular que la electroneurografía no logra medir^{37,41,42,45,46}.

En los últimos años se han desarrollado otras técnicas neurofisiológicas como el índice de número de unidades motoras (MUNIX) y el índice de tamaño de la unidad motora (MUSIX)^43,47. El MUNIX es una técnica electromiográfica que proporciona información sobre el número de unidades motoras en el músculo^40,44y se considera una técnica cuantitativa para evaluar la cantidad de unidades motoras activas durante una contracción muscular; este fue diseñado como una mejora de los métodos tradicionales de evaluación de la electromiografía y proporciona una forma más precisa y reproducible de contar las unidades motoras.

Tanto el MUNIX como el MUSIX pueden ofrecer información complementaria sobre la salud de las unidades, pero se enfocan en aspectos diferentes de su función y morfología: mientras el primero está orientado a contar el número de unidades motoras activas durante una contracción, el segundo se enfoca en el tamaño de las unidades. En la literatura se ha reportado que los valores del MUNIX en la parálisis de Bell de los principales músculos del lado afectado son inferiores a los del lado sano; así mismo, las mediciones de este índice se correlacionaron significativamente con las puntuaciones de la escala clínica de parálisis del nervio facial, observándose mejoras significativas de los valores en pruebas repetidas después del tratamiento^40,44. La dificultad de estos estudios radica en la necesidad de consecución de software adicionales para poder realizarlos^35,38.

Los estudios de excitabilidad o estimulación del nervio facial, conocidos como análisis de estimulación máxima o mínima, se fundamentan en los procesos que ocurren con la degeneración Walleriana, en donde hay cambios en las propiedades y configuración de los canales de sodio dependientes de voltaje que conlleva a disminución en el período refractario, aumento de la respuesta de la estimulación eléctrica, disminución del potencial de reposo y cambios de duración del potencial de las fibras regeneradas, las cuales suelen tener longitudes y diámetros distintos por lo que el potencial tiende a perdurar más en el tiempo^40,44. Sin embargo, estos cambios de las propiedades de excitabilidad no se relacionan con la funcionalidad clínica medida a través del sistema de clasificación de House-Brackmann^36,46.

La prueba de estimulación nerviosa mínima se basa en aplicar un estímulo en el nervio facial una vez emerge del agujero estilomastoideo mientras la intensidad del estímulo se va aumentando hasta observar una contracción muscular^38,44,46. Para esto se requiere la colaboración del paciente para no realizar una contracción voluntaria. Se considera un proceso de degeneración nerviosa temprana si existe una diferencia de 2-3.5 mA. Esta prueba, a pesar de que cuenta con un estimulador costo efectivo, ha ido en desuso dado que su poder estadístico es bajo por la evaluación subjetiva que debe tener el examinador en la contracción muscular visualizada y la asincronía de los procesos de regeneración nerviosa que generan cambios en el umbral de excitabilidad de manera aleatoria, lo que no permite una asociación adecuada de los resultados y la clínica^45,47.

La prueba de estimulación máxima es semejante a la anterior, pero en este caso se realizan estímulos de alta intensidad o de estimulación supramáxima⁴⁶. Además, en la estimulación máxima se plantea una mejoría estadística en el poder de los resultados de manera pronóstica, aunque es importante tener presente que las falencias evidenciadas en el test de excitabilidad mínima persisten, por lo que posteriormente se creó la electroneurografía, prueba explicada con anterioridad^37,46.