Abstract

RENDON, Iván Darío et al. Cardiomiopatía restrictiva como presentación de amiloidosis. Acta Med Colomb [online]. 2010, vol.35, n.3, pp.126-131. ISSN 0120-2448.

La cardiopatía amiloidea es una rara entidad que se puede presentar dentro del contexto de la amiloidosis sistémica. Su presentación clínica tiende a ser tardía, cuando la función cardiaca se encuentra altamente comprometida. Actualmente han surgido herramientas no invasivas que facilitan su diagnóstico. El tratamiento depende del subtipo y en su mayoría comprende medidas de soporte a la falla cardiaca para proteger otros órganos, junto con quimioterapia oral y trasplante autólogo de medula ósea. Adicionalmente, nuevos factores pronósticos se han postulado para su manejo. Se presenta un paciente que ingresó por disnea de rápida progresión, y cuyo cuadro clínico es consistente con falla cardiaca congestiva. Los estudios paraclínicos reportaron hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo y un patrón de infiltrados ecogénicos en el miocardio con extensa fibrosis. Se diagnóstica cardiomiopatía restrictiva secundaria a amiloidosis AL. A partir del caso, se describen las características de la enfermedad y los nuevos adelantos en su manejo (Acta Med Colomb 2010; 35: 126-131).

Keywords : amiloidosis; cardiopatía restrictiva; diagnóstico; tratamiento.

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