Abstract

OSORIO, Hugo Ernesto  and  RODRIGUEZ, Jairo Antonio. Angioedema hereditario. Acta Med Colomb [online]. 2012, vol.37, n.1, pp.34-37. ISSN 0120-2448.

Se presenta el caso de una mujer de 46 años, quien consulta por lesiones dérmicas episódicas de 28 años de evolución, consistentes en edema doloroso ocasionalmente pruriginoso, súbito, recurrente, familiar, que compromete varias regiones corporales incluyendo la laringe. Por la gravedad de los episodios ha requerido repetidas hospitalizaciones en las que se ha recuperado mediante tratamiento sintomático. Se encuentran valores séricos de C3 165.5 mg/dL, C4 1 mg/dL, CH50 < 256 U, e inhibidor de C1 38 mg/dL. Se realiza diagnóstico de angioedema hereditario tipo I y se inicia tratamiento con antifibrinolíticos y andrógeno con mejoría de los síntomas. Se hace énfasis en la necesidad de sospechar la enfermedad clínicamente en pacientes con episodios recurrentes de angioedema sin urticaria con el fin de instaurar el tratamiento adecuado, por falla en dicha sospecha, dos de los familiares de la paciente infortunadamente fallecieron. (Acta Med Colomb 2012; 37: 34-37).

Keywords : angioedema hereditario; proteína inhibidora del complemento C1.

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