Abstract

MUNOZ, Diego; HERNANDEZ, Dora L.  and  GIRALDO, Nelson. Encefalitis límbica con fenotipo de encefalitis por anticuerpos contra receptores NMDA en paciente con diagnóstico de novo de Lupus eritematoso sistémico. Reporte de caso. Rev. colomb. anestesiol. [online]. 2017, vol.45, suppl.1, pp.59-65. ISSN 0120-3347.

La encefalitis límbica asociada con malignidad fue descrita porprimera vez en 1968. Posteriormente se han reportado casos en asociación con virus del Herpes Simplex, encefalopatía de Hashimoto, Lupus, Sjögren y paraneoplasias. En el año 2005 fue descrito un síndrome con prominentes síntomas psiquiátricos: pérdida de memoria, disminución del nivel de conciencia e hipoventilación central en cuatro mujeres jóvenes con teratoma de ovario y anticuerpos contra un antígeno altamente expresado en el hipocampo. Poco después se determinó que estos pacientes tenían auto anticuerpos dirigidos contra la subunidad NR1 (GluN1) del Receptor NMDA. Este descubrimiento ha sido de gran importancia en la práctica clínica puesto que identifica un trastorno neurológico devastador, potencialmente fatal y tratable. En el 2007 se reconoció como entidad nosológica y hoy es la causa más común de encefalitis autoinmune después de la encefalomielitis diseminada subaguda. Se reporta un caso que agrupa casi la totalidad de los síntomas clínicos descritos en el síndrome que caracteriza la encefalitis por receptores NMDA, se encontró además correlación neuroradiológica por compromiso de estructuras del sistema límbico en la resonancia cerebral. Se excluye de manera razonable la presencia de neoplasia y neuroinfección y se encuentran criterios clínicos e inmunológicos de Lupus eritematoso sistémico que permiten catalogarlo como una encefalitis Limbica asociada a LES. La encefalitis límbica tiene una mortalidad del 25% y un 75% de pacientes pueden tener secuelas permanentes. Como hay adecuada respuesta a la terapia inmunosupresora, su temprano y acertado reconocimiento es de suma importancia.

Keywords : Encefalitis; Encefalítis límbica; Lupus eritematoso sistémico; Cuidados críticos; Autoinmunidad.

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