Abstract

SERRANO SANCHEZ, TERESA et al. ENFERMEDAD DE HUNTINGTON: MODELOS EXPERIMENTALES Y PERSPECTIVAS TERAPÉUTICAS. Acta biol.Colomb. [online]. 2011, vol.16, n.1, pp.21-42. ISSN 0120-548X.

La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno degenerativo de Weiss de origen hereditario. Hasta el momento no existe un tratamiento efectivo para la enfermedad que inexorablemente después de transcurridos 15 a 20 años, evoluciona hacia incapacidad total o muerte. En este trabajo se revisan las características clínicas y morfológicas de la EH y los modelos experimentales más utilizados para su estudio tomando como fuente, artículos indexados en la base de datos Medline publicados en los últimos 20 años. Se valoran las ventajas y desventajas de estos modelos y su perspectiva para el desarrollo de ensayos clínicos. El consenso de lo reportado plantea que de los modelos tóxicos, los inducidos por neurotoxinas tales como ácido quinolínico parecen ser los más adecuados para reproducir las características neuropatológicas, y por otro lado los modelos genéticos contribuyen con más evidencias al conocimiento del origen etiológico de la enfermedad. Numerosos tratamientos han sido aplicados en el manejo de las manifestaciones clínicas que aparecen en EH, sin poder detener o disminuir las afectaciones que derivan de la pérdida neuronal. La sintomatología clínica ha sido posible reproducirla, al menos en parte, en animales de experimentación lo que ha permitido realizar ensayos terapéuticos. Desde el punto de vista de tratamiento, lo que más promisorio parece ser, la terapia celular con células provenientes de diferentes fuentes y dentro de ellas las no neurales, que implican menor censura ética y mayor factibilidad de obtención para la aplicación en los enfermos. Por otro lado el desarrollo de la tecnología del ARN de interferencia, emerge como una herramienta terapéutica potencial para el tratamiento de EH, así como para responder interrogantes básicas relacionadas con el desarrollo de la enfermedad.

Keywords : Enfermedad de Huntington; corteza; estriado; modelos experimentales.

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