Resumen

ARISTIZABAL, Julián M et al. Síndrome de QT prolongado congénito y embarazo: reporte de dos casos. Rev. Colom. Cardiol. [online]. 2010, vol.17, n.2, pp.56-60. ISSN 0120-5633.

El síndrome de QT prolongado congénito, es una entidad clínica que se caracteriza por la alteración en la repolarización miocárdica dada por una prolongación significativa del intervalo QT con riesgo aumentado de síncope, taquicardia ventricular polimórfica y muerte súbita. Se produce por la alteración en la función de canales iónicos responsables del potencial de acción de las células cardíacas, como consecuencia de múltiples mutaciones, de las cuales las más frecuentes se dan en los canales de sodio y potasio. La relación con el embarazo y principalmente la presencia de eventos en el posparto, está determinada por arritmias ventriculares o episodios de muerte súbita, lo cual debe llevar a una evaluación exhaustiva de QTc prolongado y sus factores desencadenantes o enfermedades concomitantes. Se muestran los casos clínicos de dos pacientes que presentaron muerte súbita en el posparto en las cuales se diagnosticó síndrome de QT largo congénito.

Palabras clave : QT prolongado congénito; embarazo; desfibrilador automático implantable.

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