Resumen

ALEMAN-INIGUEZ, Juan Miguel; ALEMAN-INIGUEZ, Pedro José  y  GUILLEN, Fernando. Demencia de rápida progresión en enfermedad esporádica por priones: reporte de inédito caso en Ecuador y actualización. Acta Neurol Colomb. [online]. 2016, vol.32, n.2, pp.169-178. ISSN 0120-8748.

Es escasa literatura sobre la enfermedad por priones en poblaciones latinomericanas. La etiología es la alteración genética que origina una proteína aberrante mal plegada, que se acumula en distintas estructuras encefálicas, generando demencia de rápida instauración y posteriormente déficits neurológicos variables. El objetivo es presentar un particular deterioro multisistémico relacionado con la variante esporádica de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que por este hecho lo convierte en un reto diagnóstico.

Palabras clave : ataxia; enfermedad de Creutzfeldt-Jakob; demencia rápidamente progresiva.

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