Resumen

SILVA SOLER, Miguel Arturo; QUINTERO, Ana María  y  GONZALEZ, Aura Virginia. Vasculitis primaria del sistema nervioso central, un reto diagnóstico. Reporte de caso. Acta Neurol Colomb. [online]. 2018, vol.34, n.3, pp.189-194. ISSN 0120-8748.  https://doi.org/10.22379/24224022211.

La angeítis primaria del sistema es una rara entidad, en la cual hay destrucción y compromiso inflamatorio de los vasos del sistema nervioso central. Con frecuencia, es subdiagnosticada por sus múltiples formas de presentación clínica y por los hallazgos en neuroimágenes que pueden simular otras patologías, lo que retrasa el diagnóstico y el manejo oportuno. Este tipo de vasculitis es muy poco comprendida y no existen suficientes estudios en la actualidad respecto a su fisiopatología y manejo. Los marcadores inflamatorios suelen ser normales, con alteración del LCR en un 80-90 % de los casos y la arteriografía cerebral puede mostrar un patrón típico descrito como áreas alternantes de dilatación y estenosis; sin embargo, con muy baja sensibilidad. Ante una alta sospecha clínica y ausencia de pruebas diagnósticas no invasivas, el diagnóstico se realiza a través de biopsia de las lesiones cerebrales y meninges. Finalmente, el tratamiento se basa en combinación de corticoides y ciclofosfamida, aunque se carece de estudios controlados que lo soporten.

Palabras clave : angeítis primaria; vasculitis; sistema nervioso central; ciclofosfamida; demencia; neoplasia cerebral (DeCS).

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