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Acta Neurológica Colombiana

versão impressa ISSN 0120-8748

Resumo

RUIZ, Adriana Marcela; LIZARAZO, Diego; FANDINO, Rafael  e  LIZARAZO, Jairo. Un caso de melanosis neurocutánea: el lado oscuro del nevus melanocítico congénito gigante. Acta Neurol Colomb. [online]. 2020, vol.36, n.1, pp.34-38. ISSN 0120-8748.  http://dx.doi.org/10.22379/24224022275.

La melanosis neurocutánea es una facomatosis, no hereditaria, caracterizada por la proliferación de melanocitos y de depósitos de melanina en el sistema nervioso central, asociada a un nevus melanocítico congénito gigante o a múltiples nevus melanocíticos satélites.

CASO CLÍNICO.

Una mujer joven con nevus melanocítico congénito gigante y satelitosis, presentó hipertensión intracraneana asociada a hidrocefalia comunicante. Se le practicó derivación del líquido cefalorraquídeo con mejoría parcial, luego presentó convulsiones y afectación medular cervical que la llevó a la ventilación mecánica prolongada y finalmente a la muerte. La resonancia magnética evidenció lesiones en las leptomeninges.

CONCLUSIONES.

La melanosis neurocutánea debe considerarse en pacientes adultos con nevus melanocítico congénito que presenten manifestaciones clínicas neurológicas.

Palavras-chave : Epilepsia; Hidrocefalia; Hipertensión intracraneal; Hipertiroidismo; Melanosis; Nevo pigmentado (DeCS).

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