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Acta Neurológica Colombiana
Print version ISSN 0120-8748On-line version ISSN 2422-4022
Abstract
VARON-VEGA, Fabio. Enfermedad de Pompe y compromiso respiratorio. Acta Neurol Colomb. [online]. 2023, vol.39, n.2, e2. Epub Nov 02, 2023. ISSN 0120-8748. https://doi.org/10.22379/anc.v39i2.1716.
Introducción:
El compromiso respiratorio en la enfermedad de Pompe es una de sus manifestaciones más frecuentes, tiene un impacto negativo en la calidad de vida y facilita la aparición de múltiples complicaciones. Se puede presentar como parte evolutiva de la enfermedad o incluso ser el síntoma inicial de la patología.
Contenidos:
La presentación clínica del compromiso respiratorio en la enfermedad de Pompe se caracteriza por disnea, ortopnea, cefalea y tos, y sus cambios paraclínicos incluyen hipercapnia, policitemia, elevación del índice de apnea/hipopnea, así como disminución de la capacidad vital y de las presiones inspiratoria y espiratorias máximas. El compromiso respiratorio es causado principalmente por disfunción muscular (especialmente el diafragma) y alteración de la regulación del sistema nervioso central.
Conclusiones:
Es fundamental la valoración acuciosa inicial de los patrones respiratorios y por supuesto su seguimiento, el cual dependerá del tipo de progresión de la disfunción respiratoria (rápida o lenta) o del requerimiento específico para cada paciente (ventilación no invasiva o invasiva).
Keywords : disnea; apnea; espirometría; capacidad vital; polisomnografía; ventilación no invasiva.