Abstract

OSPINA NIETO, John  and  QUINTERO, Álvaro Pío. Síndrome de Peutz-Jeghers: Presentación de casos y revisión de la literatura. Rev Col Gastroenterol [online]. 2009, vol.24, n.2, pp.188-199. ISSN 0120-9957.

El síndrome de Peutz-Jeghers es una poliposis de baja incidencia que se caracteriza por la combinación de lesiones pigmentadas mucocutáneas y pólipos hamartomatosos del tracto gastrointestinal. Su patrón hereditario es autosómico dominante de penetración variable y en un alto porcentaje se asocia a mutaciones del gen STK11/LKB1, localizado en la banda 19p13.3. La presentación clínica varía desde paciente completamente asintomático hasta obstrucción intestinal y, a largo plazo, alto riesgo de cáncer gastrointestinal y extragastrointestinal y de síndrome de intestino corto (por resecciones múltiples). Este síndrome es de manejo sintomático en los eventos agudos y de seguimiento periódico con polipectomías endoscópicas de los pólipos más grandes con el fin de evitar la transformación hamartomatoma-adenoma-carcinoma y de detectar las lesiones tumorales tempranas. En el presente artículo presentamos dos pacientes, de 21 y 22 años, que ingresaron al Hospital Universitario de la Samaritana con cuadro de obstrucción intestinal y signos de abdomen agudo requiriendo resección intestinal y polipectomía quirúrgica con reporte de patología que mostró pólipos hamartomatosos. El seguimiento se realizó en el Hospital Cardiovascular del niño de Cundinamarca, con endoscopias, enteroscopias y polipectomías seriadas. Se presenta además una revisión acerca de esta infrecuente entidad y las recomendaciones vigentes de seguimiento a estos pacientes.

Keywords : Peutz-Jeghers; enteroscopia; polipectomía.

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