Resumo

DANIELS-GARCIA, María José; MOLINARES-NUNEZ, Liliana Patricia; MUNOZ-ALVAREZ, Nelson Armando  e  BARRIOS-REDONDO, Katherine. Síndrome de opsoclonia mioclonia idiopático: Reporte de caso en una paciente de 13 meses. Medicas UIS [online]. 2022, vol.35, n.2, e502.  Epub 03-Dez-2022. ISSN 0121-0319.  https://doi.org/10.18273/revmed.v35n2-2022004.

El síndrome de opsoclonia mioclonía es una entidad neurológica poco frecuente que afecta a los niños en la etapa preescolar. Clínicamente se caracteriza por una triada clásica de opsoclonía, mioclonía y ataxia aguda, con una evolución progresiva o incluso de manera incompleta. Su etiología puede ser paraneoplásica, en la mayoría de los casos en asociación con neuroblastomas, así como postinfecciosa o parainfecciosa, autoinmune o idiopática. En objetivo del tratamiento es la inmunomodulación con terapia de primera línea con esteroides endovenosos aunque pudiendo asociarse a recaídas y secuelas a largo plazo en el ámbito neurológico y conductual. El síndrome de opsoclonia mioclonía representa un reto diagnóstico en los pacientes con ataxia aguda dada la variedad de presentación clínica, por tanto es importante tener una alta sospecha diagnostica para garantizar un tratamiento oportuno y evitar secuelas futuras.

Palavras-chave : Síndrome de opsoclonía-mioclonía; Niños; Ataxia.

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