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Iatreia

versão impressa ISSN 0121-0793

Resumo

MEDINA MEDINA, Elcy et al. Aspectos imaginológicos del sarcoma granulocítico en la cara y el cráneo de niños y jóvenes: informe de cinco casos y revisión de la literatura. Iatreia [online]. 2010, vol.23, n.3, pp.286-293. ISSN 0121-0793.

Introducción: el sarcoma granulocítico (SG) es una neoplasia maligna cuya incidencia es de 2,9% a3,1% en pacientes con leucemia mieloide (LM) o enfermedades mieloproliferativas. Se presentahabitualmente en hombres y en población africana, asiática y suramericana. Objetivo: describir las características imaginológicas del SG en la cara y el cráneo de cinco niños yjóvenes. Pacientes y métodos: presentamos cinco pacientes con SG en la cara y la base del cráneo. A cuatrode ellos se les hizo tomografía computarizada (TC) y a tres, resonancia magnética (RM) cerebral.Cuatro presentaron una masa de tejido blando en la órbita, dos tenían afectación ósea y otro revelólesión en el sistema nervioso central. En cuatro se diagnosticó leucemia mieloide aguda (LMA) . Conclusión: el SG puede manifestarse con invasión orbitaria y craneofacial en niños y adultosjóvenes. Usualmente los pacientes consultan por proptosis y edema orbitario. Con este cuadroclínico el SG es la primera probabilidad diagnóstica en el contexto de la LMA o las mielodisplasias. Enotras situaciones clínicas se debe hacer diagnóstico diferencial con complicaciones de sinusitis,rabdomiosarcoma, linfoma de la órbita y otras neoplasias. La imaginología demuestra invasión detejidos blandos e infiltración ósea. Es muy característico del SG afectar en un comienzo la paredlateral o la superior de la órbita. En algunos casos simula abscesos. El diagnóstico se confirma porhistopatología.

Palavras-chave : Cloroma; Enfermedades mieloproliferativas; Leucemia mieloide; Neoplasia mieloide; Sarcomagranulocítico craneofacial.

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