SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.27 issue4Detection of p190BCR-ABL AND p210BCR-ABL fusion transcripts in patients with chronic myeloid leukemia (CML) using qualitative RT-PCRBiochemical tests for the detection of metabolites produced in inborn errors of metabolism author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Journal

Article

Indicators

Related links

  • On index processCited by Google
  • Have no similar articlesSimilars in SciELO
  • On index processSimilars in Google

Share


Iatreia

Print version ISSN 0121-0793

Abstract

OSORIO, José Henry. Estudo da deficiência de acil-CoA desidrogenase de corrente muito longa com cardiomiopatia mediante o uso de um substrato deuterado. Iatreia [online]. 2014, vol.27, n.4, pp.410-416. ISSN 0121-0793.

Introdução: a deficiência de acil-CoA desidrogenase de corrente muito longa (VLCAD) manifesta-se nos primeiros meses de vida com cardiomiopatia hipertrófica ou dilatada e arritmias, que podem chegar a ser letais. Objetivo: analisar a produção de metabólitos em fibroblastos de pacientes com deficiência de VLCAD e cardiomiopatia, incubados com ácido oleico deuterado. Materiais e métodos: incubaram-se fibroblastos de quatro pacientes com deficiência de VLCAD e cardiomiopatia e 10 de controles em presença de acido oleico deuterado. Resultados e conclusão: em pacientes com esta deficiência se encontrou um perfil característico depois da encubação dos fibroblastos. Esta prova se poderia usar para confirmar in vitro a deficiência de VLCAD com cardiomiopatia.

Keywords : Ácidos Gordurosos; Metabolismo; β-Oxidação Mitocondrial.

        · abstract in English | Spanish     · text in Spanish     · Spanish ( pdf )