Resumo

ZAPATA-ZAPATA, Carlos Hugo; FRANCO-DAGER, Edwing; SOLANO-ATEHORTUA, Juan Marcos  e  AHUNCA-VELASQUEZ, Luisa Fernanda. La esclerose lateral amiotrófica: atualização. Iatreia [online]. 2016, vol.29, n.2, pp.194-205. ISSN 0121-0793.  https://doi.org/10.17533/udea.iatreia.v29n2a08.

La esclerose lateral amiotrófica é uma doença neurodegenerativa que tem consequências devastadoras para o doente e sua família. Ainda não existe claridade sobre sua etiologia, cerca de 10 % dos doentes tem padrão hereditário. A prevalência mundial varia entre 2 e 11 casos por 100.000 habitantes; a faixa de idade de apresentação é de 58 a 63 anos para os casos esporádicos, e de 47 a 52 anos para os familiares, com uma ligeira predileção pelo sexo masculino. As manifestações clínicas incluem signos de dano dos neurônios motores superior e inferior tanto nas extremidades como na musculatura bulbar, e em alguns doentes há deterioro cognitivo fronto-temporal. O diagnóstico continua sendo fundamentalmente clínico, apoiado por estudos neurofisiológicos; destes, a eletromiografia de agulha há sido o mais útil para o diagnóstico precoce. Não existe tratamento curativo e só um medicamento, o Riluzol, há demostrado efeito para retrasar o uso de ventilação mecânica e prolongar levemente a supervivência. Por tanto, o tratamento destes doentes se baseia em medidas de suporte, especialmente nos aspectos de nutrição e ventilação, ademais de controlar os sintomas motores e não motores da doença.

Palavras-chave : Diagnóstico; Doença do Neurônio Motor; Epidemiologia; Esclerose Lateral Amiotrófica; Sinais e Sintomas; Terapêutica.

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