SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.30 issue1Infiltrative cardiomyopathies. Report of a case of cardiac sarcoidosisOro-facial-digital syndrome type II. Report of the case author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Article

Indicators

Related links

  • On index processCited by Google
  • Have no similar articlesSimilars in SciELO
  • On index processSimilars in Google

Share


Iatreia

Print version ISSN 0121-0793

Abstract

PAREDES-EBRATT, Ángela María  and  ESPINOSA-GARCIA, Eugenia Teresa. Síndrome de Kinsbourne: reporte de un caso. Iatreia [online]. 2017, vol.30, n.1, pp.81-85. ISSN 0121-0793.  http://dx.doi.org/10.17533/udea.iatreia.v30n1a08.

El síndrome de Kinsbourne, conocido también como “síndrome de opsoclonus-mioclonus” o “síndrome de los ojos danzantes”, es una enfermedad rara caracterizada por movimientos oculares rápidos, irregulares, multidireccionales (opsoclonus), movimientos mioclónicos en tronco, cara y/o extremidades y ataxia; se presenta entre los 6 y 36 meses de edad. Su etiología puede ser paraneoplásica (neuroblastoma), no paraneoplásica (infecciosa) o idiopática. Independientemente de la causa, se han utilizado inmunosupresores para reducir la formación de anticuerpos posiblemente involucrados en su fisiopatología.

Presentamos el caso de una niña lactante de 21 meses con este síndrome secundario a un cuadro respiratorio viral. Tuvo ataxia, opsoclonus, mioclonías de miembros superiores, irritabilidad y alteración en el patrón de sueño. Se descartó el diagnóstico de neuroblastoma. El tratamiento inicial se hizo con pulsos de metilprednisolona seguida de prednisolona oral. Sus síntomas desaparecieron progresivamente y recuperó la marcha; actualmente está asintomática y sin secuelas. En estos pacientes se debe descartar siempre un síndrome paraneoplásico.

Keywords : Ataxia; Infección; Mioclonus; Opsoclonus; Síndrome de Kinsbourne.

        · abstract in English | Portuguese     · text in Spanish     · Spanish ( pdf )