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Iatreia

Print version ISSN 0121-0793

Abstract

PAREDES-EBRATT, Ángela María  and  ESPINOSA-GARCIA, Eugenia Teresa. Síndrome de Kinsbourne: reporte de um caso. Iatreia [online]. 2017, vol.30, n.1, pp.81-85. ISSN 0121-0793.  http://dx.doi.org/10.17533/udea.iatreia.v30n1a08.

A síndrome de Kinsbourne, conhecida também como “síndrome de opsoclonus-mioclonus” a “síndrome dos olhos dançantes”, é uma doença rara caracterizada por movimentos oculares rápidos, irregulares, multidirecionais (opsoclonus), movimentos mioclônicos em tronco, cara e/ou extremidades e ataxia; se apresenta entre os 6 e 36 meses de idade. Sua etiologia pode ser paraneoplásica (neuroblastoma), não paraneoplásica (infecciosa) ou idiopática. Independentemente da causa, se há utilizado imunossupressores para reduzir a formação de anticorpos possivelmente envolvidos em sua fisiopatologia.

Apresentamos o caso de uma criança lactante de 21 meses com esta síndrome secundária a um quadro respiratório viral. Teve ataxia, opsoclonus, mioclonias de membros superiores, irritabilidade e alteração no padrão de sono. Se descartou o diagnóstico de neuroblastoma. O tratamento inicial se fez com pulsos de metilprednisolona seguida de prednisolona oral. Seus sintomas desapareceram progressivamente e recuperou a marcha; atualmente está assintomática e sem sequelas. Nestes pacientes se deve descartar sempre uma síndrome paraneoplásico.

Keywords : Ataxia; Infecção; Mioclonus; Opsoclonus; Síndrome de Kinsbourne.

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