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Iatreia
Print version ISSN 0121-0793
Abstract
ALVAREZ-BARRENECHE, María Fernanda; VELASQUEZ-FRANCO, Carlos Jaime and MESA-NAVAS, Miguel Antonio. Doença pulmonar intersticial em pacientes com esclerose sistémica. Revisão narrativa da literatura. Iatreia [online]. 2017, vol.30, n.3, pp.276-286. ISSN 0121-0793. https://doi.org/10.17533/udea.iatreia.v30n3a03.
Introdução:
a esclerose sistémica é uma doença autoimune crônica, caracterizada pela tríada de vasculopatia de pequenos vasos, ativação do sistema imune e aumento dos depósitos de matriz extracelular tanto na pele como nos órgãos internos. Nos últimos anos, o compromisso pulmonar há cobrado grande importância, passando a ser a primeira causa de morte, dada a diminuição da mortalidade por crises renais com o advento dos inibidores da enzima convertedora de angiotensina. A afecção pulmonar pode ocorrer como hipertensão ou doença intersticial difusa; esta última é mais comum em pacientes com a variedade generalizada, nos primeiros três anos da doença. Tem mal prognóstico se não se inicia o tratamento, cuja meta é deter o deterioro da função pulmonar. Entre os tratamentos disponíveis, a ciclofosfamida conta com a melhor evidência, mas se está estudando, com resultados preliminares satisfatórios, outros tratamentos como micofenolato mofetil, rituximab, transplante autólogo de células hematopoiéticas e transplante de pulmão.
Objetivo:
Descrever, de acordo com o reportado na literatura, a epidemiologia, a fisiopatologia, os métodos diagnósticos e o tratamento da doença pulmonar intersticial em pacientes com esclerose sistémica.
Métodos:
revisão estruturada, não sistemática da literatura, enfocada nos aspectos de interesse, mencionados e que incluiu 52 artigos.
Keywords : Azatioprina; Ciclofosfamida; Doença pulmonar intersticial; Esclerose sistémica; Micofenolato Mofetil; Rituximab; Tomografia; Transplante de medula óssea.