Resumo

CASTANO, Orlando; GOMEZ, Diego Mauricio; OCAMPO, José Mauricio  e  CASANOVA, María Eugenia. Degeneração hepatolenticular: a propósito de três casos. Iatreia [online]. 2017, vol.30, n.4, pp.436-442. ISSN 0121-0793.  https://doi.org/10.17533/udea.iatreia.v30n4a07.

A degeneração hepatolenticular (Doença de Wilson) é uma entidade hereditária rara, que afeta geralmente o fígado, mas pode apresentar-se em diferentes maneiras e ter muitas complicações sistémicas. Se deve ter um alto índice de suspeita para seu diagnóstico, sobre tudo em pacientes jovens, considerar os principais grupos de risco e oferecer um tratamento oportuno para evitar as complicações. Se descrevem três casos desta doença numa família originária de Granada, Antioquia, atendidos num centro de III nível em Cali, Colômbia. O caso índice se iniciou com transtorno neuropsiquiátrico, o segundo se diagnosticou com base no antecedente familiar e o terceiro debutou com descoberta de esteato-hepatite. Se aplicou a pontuação proposto pelo Oitavo Encontro de Doença de Wilson, que foi de 3 em dois pacientes e de 4 no terceiro, que o ajudou ao enfoque diagnóstico. Se fez seguimento durante cinco anos administrando D-penicilamina sem evidenciar progressão da doença e com efeitos adversos mínimos.

Palavras-chave : Degeneração Hepatolenticular; Penicilamina.

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