Abstract

ALVAREZ, ANDRÉS M.  and  LAMARRE, REYNALD. ESTADO DE ARTE: TUMORES DE CRESTA NEURAL, NEUROBLASTOMA FISIOPATOLOGIA, DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO. rev.fac.med [online]. 2012, vol.20, n.2, pp.38-49. ISSN 0121-5256.

O neuroblastoma é o tumor sólido extra-craneal mais frequente na infância, com incidência de 650 casos por ano nos Estados Unidos da América e 100 casos por ano na Itália e Espanha. Trata-se de um tumor que evolui de forma variável, desde a regressão espontânea até um comportamento muito maligno, sobretudo em crianças com idades maiores e com a existência de doença disseminada. Os sinais e sintomas de apresentação do neuroblastoma refletem a localização do tumor e devido as múltiplas apresentações clínicas, pode ser confundido com uma grande variedade de patologias. Seu tratamento inclui a cirurgia, a quimioterapia, a radioterapia e a terapia imunológica. O papel de cada um é determinado antecipando o comportamento clínico do tumor em cada caso, considerando a idade, o estádio e determinados parâmetros biológicos. Nos últimos 10 anos, a estratificação por grupos de risco dos pacientes com neuroblastoma, baseada na análise de um painel amplo de variáveis clínicas e biológicas, entre as que destacam a idade, o estádio, e a amplificação do N-MYC, permitem um diagnostico precoce e novas pautas para uma melhoria importante no seu tratamento. O tratamento do neuroblastoma é feito hoje em dia de acordo com grupos de risco, que são definidos por parâmetros clínicos e biológicos cada vez mais sofisticados. O melhor conhecimento da biologia do neuroblastoma permitiu distinguir entre os tumores que podem ser curados com um tratamento mínimo e os que requerem um tratamento multidisciplinar e complexo para ter possibilidades de cura. É fundamental realizar o diagnóstico precoce com indicações de estádio e desenvolvimento de uma terapia oportuna.

Keywords : Neuroblastoma; cresta neural; tumor cerebral; infância; N-MYC; medula; síndrome de Homer; NCMAM.

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