Abstract

GOMEZ, María del Pilar  and  ROJAS, Juan Pablo. Síndrome de Sjögren en pediatría: diagnóstico y manejo. Rev.Colomb.Reumatol. [online]. 2012, vol.19, n.4, pp.245-250. ISSN 0121-8123.

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune que compromete las glándulas exocrinas provocando una respuesta inflamatoria que conduce a una hiposecreción de las mismas. Es de rara ocurrencia en la edad pediátrica. Clínicamente se manifiesta como ojo y boca seca, asociados a una gran variedad de síntomas y signos que pueden simular otras enfermedades autoinmunes. Puede ser primario o secundario a otras enfermedades autoinmunes. Actualmente, se aceptan los criterios europeo-americanos de 2002, de los cuales son necesarios 4 de los 6 criterios y que uno de ellos sea una biopsia de glándula salival positiva o bien Anticuerpos (Ac) anti-Ro/La positivos. El tratamiento abarca 2 aspectos diferentes: por un lado, el tratamiento de la sequedad de ojos y boca (agentes sustitutivos de lágrimas), fármacos agonistas muscarínicos, etc., por otro lado, el abordaje de las manifestaciones extra glandulares (anti inflamatorios no esteroideos, corticoides, agentes modificadores de la enfermedad, agentes citotóxicos e incluso terapias biológicas). Se describe el caso clínico de una niña de 13 años de edad que cumple con los criterios clínicos, de laboratorio e histopatológicos de síndrome de Sjögren primario.

Keywords : Síndrome Sjögren; glándulas exocrinas; parotiditis recurrente; autoinmune.

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