Resumo

SIFUENTES-GIRALDO, Walter Alberto; GARCIA-VILLANUEVA, María Jesús  e  GOROSPE, Luis. Neumomediastino espontáneo como complicación de enfermedad pulmonar intersticial, asociada con dermatomiositis clínicamente amiopática y anticuerpos anti-MDA5 positivos. Rev.Colomb.Reumatol. [online]. 2017, vol.24, n.4, pp.259-264. ISSN 0121-8123.

La dermatomiositis clínicamente amiopática comprende un grupo especial de pacientes dentro del espectro de la dermatomiositis, caracterizados por la presencia de lesiones cutáneas típicas, compromiso muscular mínimo o ausente y riesgo aumentado de enfermedad pulmonar intersticial. Los anticuerpos dirigidos contra la proteína codificada por el gen asociado con la diferenciación del melanoma 5 (MDA5), están presentes en una proporción importante de pacientes con dermatomiositis clínicamente amiopática, los cuales desarrollan enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva, con elevada mortalidad y que se complica frecuentemente con la aparición de neumomediastino espontáneo. Presentamos el caso de una paciente de origen africano con dermatomiositis clínicamente amiopática anti-MDA5 positiva y enfermedad pulmonar intersticial con patrón tomográfico de neumonía organizada, que desarrolló neumomediastino espontáneo durante su evolución.

Palavras-chave : Anticuerpos anti-MDA5; Dermatomiositis clínicamente amiopática; Dermatomiositis amiopática; Dermatomiositis hipomiopática; Enfermedad pulmonar intersticial; Neumomediastino espontáneo.

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