Abstract

PUERTA, Germán et al. Primer caso de síndrome TAFRO simulando lupus eritematoso sistémico: reporte de caso y revisión de la literatura. Rev.Colomb.Reumatol. [online]. 2022, vol.29, n.4, pp.373-383.  Epub Aug 16, 2023. ISSN 0121-8123.  https://doi.org/10.1016/j.rcreu.2021.01.005.

El síndrome TAFRO es una enfermedad muy poco común, con menos de 100 casos reportados en la literatura. Se clasifica como un tipo de enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática, pero tiene características clínicas, paraclínicas e histopatológicas que permiten diferenciarla de las formas de la enfermedad Castleman idiopática no clasificadas de otra manera; sin embargo, es un diagnóstico de exclusión difícil de hacer. El síndrome TAFRO se caracteriza por compromiso inflamatorio sistémico, en muchas ocasiones severo, que puede presentarse con falla renal y convertirse en una enfermedad grave, con una alta tasa de mortalidad. Las manifestaciones clínicas de TAFRO pueden confundirse con neoplasias hematológicas o varias enfermedades autoinmunes. En la literatura existen algunos reportes de síndrome TAFRO asociados con compromiso autoinmune, pero no se ha publicado un consenso para su diagnóstico ni para su tratamiento. El caso que se presenta es un paciente que cumple con los criterios para ser clasificado como LES, que tenía manifestaciones con gran compromiso clínico, pero sin mejoría con el tratamiento estándar. Se encontró que el compromiso sistémico del paciente era por TAFRO y que, por lo tanto, el síndrome TAFRO podría simular LES, algo no descrito previamente en la literatura.

Keywords : Lupus; TAFRO; Enfermedad de Castleman; Fibrosis reticulínica; Organomegalia.

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