Resumen

CHAVEZ-ZOBEL, Aura T  y  SAENZ-SUAREZ, Homero. Implicaciones de las proteínas de choque térmico pequeñas (sHsp/HSPB) en el desarrollo de enfermedades degenerativas. Univ. Sci. [online]. 2009, vol.14, n.1, pp.29-40. ISSN 0122-7483.

Las proteínas de choque térmico pertenecen al grupo de proteínas de estrés y son moléculas presentes en todas las células, se unen a los péptidos nacientes para dirigir su plegamiento, garantizando su estructura tridimensional y con ello su funcionamiento correcto. Dentro de éste grupo de moléculas se encuentran las proteínas de choque térmico pequeñas (sHsp/HSPB), también, capaces de unirse a péptidos y proteínas dañadas por diversos tipos de agresiones, facilitando su reparación o degradación. En células expuestas a situaciones adversas produce un rápido aumento en las concentraciones de estas proteínas. Aunque inicialmente se asoció la expresión de las proteínas de estrés a aumentos bruscos de temperatura, hoy día es conocido que existen en condiciones fisiológicas normales y sus concentraciones aumentan en respuesta a un amplio espectro de agresiones ambientales como: infecciones virales, inflamaciones, cuadros febriles, exposición a compuestos citotóxicos, acidificación del pH, anoxia o shock térmico. La producción de este tipo de moléculas constituye un mecanismo de defensa que permite a la célula adaptarse a condiciones anómalas y aumentar su capacidad de supervivencia. Se presenta en este trabajo, una breve reseña histórica de las proteínas de choque térmico pequeñas, su asociación con algunas patologías y se discute el estado actual del conocimiento de este tipo de moléculas y los posibles mecanismos implicados en las enfermedades conformacionales o proteinopatías, en donde existen alteraciones en la conformación nativa de las proteínas.

Palabras clave : Proteínas de choque térmico pequeñas (sHsp/HSPB); cuerpos de inclusión; enfermedades degenerativas; miopatías; mutaciones.

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