Resumen

PRADA, Camila et al. Angiosarcoma cutáneo en una adolescente con Xeroderma Pigmentoso: Reporte de caso. rev.colomb.cancerol. [online]. 2022, vol.26, n.1, pp.111-116.  Epub 03-Sep-2022. ISSN 0123-9015.  https://doi.org/10.35509/01239015.720.

El Xeroderma Pigmentoso (XP) es un trastorno poco frecuente, autosómico recesivo y caracterizado por una extrema sensibilidad a la radiación ultravioleta (RUV) de la luz solar, que produce una reparación defectuosa del daño del ADN y como consecuencia, marcada predisposición al desarrollo de cáncer de piel. Clínicamente, se manifiesta por fotosensibilidad, cambios cutáneos pigmentarios y envejecimiento prematuro de la piel. Este trastorno afecta aproximadamente 1 de cada 250.000 habitantes por año en Estados Unidos.

Presentamos el caso de una paciente de 12 años con un Xeroderma Pigmentoso detectado a los 6 meses, quien desarrolló una lesión ulcerada en la vertiente nasal izquierda con reporte de patología de Angiosarcoma (AS) con CD31, EGR y CD34 positivos. La paciente fue tratada con resección amplia de la lesión y quimioterapia adyuvante con Plaquitaxel y Doxorrubicina sin radioterapia.

Palabras clave : xeroderma pigmentoso; angiosarcoma; niños; radioterapia; quimioterapia.

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