Resumo

MONDRAGON-CARDONA, Álvaro; ROJAS-MIRQUEZ, Johana; JIMENEZ-CANIZALES, Carlos Eduardo  e  UMANA-GIRALDO, Héctor Jairo. Hemoglobinuria Paroxística Noturna: reporte de um caso. Investig. andina [online]. 2013, vol.15, n.26, pp.716-723. ISSN 0124-8146.

A Hemoglobinuria Paroxística Noturna, HPN, é causa pouco frequente de pancitopenia com incidência aproximada de 1/100.000 pessoas; mas, deve ser considerada pelo impacto que pode provocar nos pacientes, levando-os até à morte. Apresentou-se o caso de um varão de 26 anos, com três anos de evolução com sintomas de curso intermitente, consistente em dispneia, febre, astenia, adinamia, dor abdominal, Sangramento gengival, epistaxe, urinas hipercoloridas intermitentes. No exame físico, aparece pálido, tom ictérico, petéquias. Havia apresentado nos últimos três anos, quadros similares, acompanhados de episódios infecciosos. Durante o último quadro apresentou hemoglobina de 4,7 g/dL, hematócrito de 14%, leucócitos de 200xmm3, plaquetas de 1000xmm3, reticulócitos 4%, Teste de Coombs negativo. O transtorno básico da Hemoglobinúria Paroxística Noturna HPN responsável pela pancitopenia, é a sensibilidade das células hematológicas ao complemento, causando lise celular. Esta patologia tem várias formas de apresentação: uma delas percorre com signos de hemólises e falha medular. Seu curso é variável, com remissões e exacerbações, causando a morte pouco depois do diagnóstico, dependendo do número de células afetadas; Seu diagnóstico se estabelece com a prova de Ham, a prova da sacarosa ou a Citometria de fluxo. Pelos antecedentes de infecções repetidas, sangradas, e resultados de laboratório, se enfoca como uma possível falha medular, se formulam recomendações para seu diagnóstico sob a suspeita de uma HPN e se solicita Teste de Ham.

Palavras-chave : Anemia; Pancitopenia; Hemoglobinúria Paroxística Noturna.

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