Resumen

VILLALOBOS-AZUAJE, Jacobo José  y  PADRON-NIEVES, Maritza del Carmen. Doença de Fabry clássica em pacientes pediátricos assintomáticos: aspectos bioéticos da terapia enzimática. rev.latinoam.bioet. [online]. 2020, vol.20, n.2, pp.25-40.  Epub 23-Abr-2021. ISSN 1657-4702.  https://doi.org/10.18359/rlbi.4642.

o propósito deste artigo é propor um referencial bioético para administrar a terapia enzimática em crianças com doença de Fabry assintomáticos. Foi realizado um estudo de campo transversal, observacional, descritivo, com análise quantitativa e qualitativa, à luz da bioética em médicos que diagnosticaram e trataram pacientes com a doença no contexto nacional e internacional, mediante questionário com perguntas fechadas validada porjulga- mento de especialistas; foi avaliada a aplicação dos princípios de não maleficência, justiça e sacralidade da vida na administração do tratamento enzimático para esses pacientes. A informação foi agrupada e processada com estatística descritiva. 83,33 % dos pesquisados consideraram que uma criança com doença de Fabry assintomática deve receber tratamento enzimático específico, independentemente de seu custo (justiça), além disso que o tratamento deve ser financiado pelo Estado para prevenir as complicações da doença. Isso foi reconhecido por 75 % dos médicos investigados (não maleficência). 66,66 % consideraram que a sacralidade da vida está em função de prevenir as complicações que condicionam a morte. Assim, com base na bioética principialista, justifica-se iniciar a terapia enzimática específica para tratar crianças com doença de Fabry assintomáticas.

Palabras clave : doença de Fabry; doença de Fabry em crianças; terapia enzimática; bioética.

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