Antecedentes:

La enfermedad de Gorham-Stout (EGS), es una enfermedad poco común, de etiología desconocida, caracterizada por la proliferación vascular que produce destrucción de la matriz ósea.

Caso clínico:

Se presenta el caso de mujer de 43 años que comienza con dolor en el esternón, disnea y tumoración abdominal junto con derrame pleural izquierdo de características serohemáticas como forma de presentación de una EGS. En pruebas de imagen que mostraron lesiones líticas en el 6º y 10º arcos costales izquierdos. Posteriormente se realizó toracotomía con biopsia pulmonar, pleural y costal observándose ausencia del extremo de la 6ª costilla. En el estudio histopatológico se describe proliferación vascular linfática en tejido óseo de pared costal. Se excluyeron otras patologías y se diagnosticó EGS.

Tratamiento y resultado:

Se inició tratamiento con sirolimus consiguiendo remisión completa desde el primer mes. Sin embargo, tras la suspensión del tratamiento por metrorragias, presentó reaparición de los síntomas. Se decide entonces reiniciar el tratamiento, consiguiendo nuevamente desaparición de los síntomas, tras 4 semanas de tratamiento.

Relevancia clínica:

Se presenta el primer caso clínico de EGS en edad adulta con derrame pleural asociado y con respuesta clínica a sirolimus, fármaco que podría ser una alternativa a la terapéutica actual.

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