Descripcion de los casos:

Se presenta una serie de 6 casos con diagnóstico probable ECJ esporádica, atendidos en un hospital peruano de referencia nacional.

Hallazgos clínicos:

Los signos clinicos relevantes fueron la demencia rapidamente progresiva y las mioclonias , seguidas del mutismo acineticos y signos piramidales.

Tratamiento y resultados:

De los casos presentados , el 80% fueron varones , con edad de presentación promedio a los 65 años y tiempo de duración desde el diagnostico hasta el deceso de 6.5 meses . Se realizo examenes de laboratorio, imágenes ( Resonancia Cerebral) y dosaje de proteina 14.3.3 para apoyo a la sospecha clinica .No se cuenta con un tratamiento efectivo al momento para dicha.

Relevancia clinica:

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurodegenerativa, progresiva, mortal, de baja prevalencia e incidencia . Se requiere de gran sospecha clínica y la exclusión de otras etiologías. Actualmente no hay un tratamiento para esta entidad y hay alta probabilidad de muerte antes del año.

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