Introdução:

as complicações cardíacas em pacientes com distrofia muscular de Duchenne são um fator importante na morbidade e mortalidade. A administração de glicocorticoides demonstrou prolongar o tempo de deambulação e reduzir as complicações cardíacas, aumentando a expectativa de vida desses pacientes. Este artigo faz uma série de recomendações sobre o tratamento com glicocorticoides e sobre o manejo das manifestações cardíacas em pacientes com distrofia muscular de Duchenne.

Materiais e métodos:

foi formado um painel de especialistas com 25 médicos com conhecimento e experiência no manejo de pacientes com distrofia muscular de Duchenne. Os especialistas desenvolveram uma série de recomendações com base na revisão das evidências disponíveis, seu conhecimento e experiência clínica e as características do sistema de saúde colombiano. As recomendações foram colocadas em votação com um limiar de favorabilidade superior a 85 %. No caso de haver um percentual de concordância inferior ao estabelecido, a recomendação foi novamente discutida e um segundo ciclo de votação foi realizado.

Resultados e discussão:

o início da administração de glicocorticoides (deflazacort ou prednisolona) é recomendado quando a função motora do paciente está em um nível estável (de 4 a 6 anos de idade), com uma redução de 25 % a 33 % em caso de eventos adversos incontroláveis. O uso de escalas clínicas e funcionais ajuda a reconhecer o momento de estabilidade. Da mesma forma, recomenda-se uma avaliação cardiovascular integral com acompanhamento anual em pacientes assintomáticos e a cada 3 a 6 meses em pacientes sintomáticos (o ecocardiograma é a imagem de escolha). Aos 10 anos ou antes, se houver evidência de comprometimento do miocárdio, recomenda-se um inibidor da enzima conversora de angiotensina ou um antagonista do receptor de angiotensina.

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