Introdução:

o tratamento de pacientes com distrofia muscular de Duchenne (dmd) prolongou sua capaci- dade de marcha e sobrevida, resultando em um aumento no número de pacientes com dmd em transição da adolescência para a idade adulta. Este artigo faz uma série de recomendações sobre estratégias de manejo para pacientes com dmd durante a transição para a vida adulta.

Métodos:

foi formado um painel com 58 especialistas, que contavam com evidências resultantes de uma revisão da literatura antes da reunião de posicionamento (position statement). Durante a reunião, e com base nas evidências dispo- níveis e em seus conhecimentos clínicos, foram desenvolvidas recomendações sobre a transição para a vida adulta de pacientes com dmd. A favorabilidade foi determinada em 85 % e todas as recomendações foram aceitas com um percentual de favorabilidade superior a 90 %.

Conclusão:

este artigo, resultado de uma reunião de especialistas (position statement), faz recomendações para o manejo de pacientes com dmd no período infantojuvenil, levando ao prolongamento da marcha, redução da curva do declínio funcional respiratório e as consequências da cardiomiopatia dilatada, como as principais causas de morte prematura evitável que impedem a transição para a vida adulta. Destacam-se as avaliações clíni- cas e paraclínicas sistemáticas, o uso do deflazacort como corticoide de escolha, os cardioprotetores, a vitamina D e o bifosfonato no manejo farmacológico, bem como de estratégias nutricionais oportunas, cuidados respiratórios não invasivos, artrodese da coluna e outros procedimentos ortopédicos, entre as principais indicações.

        · abstract in English | Spanish     · text in Spanish     · Spanish ( pdf )