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Revista Colombiana de Nefrología
versão On-line ISSN 2500-5006
Resumo
NAKAMURA, Kenyi Kuratomi; MEJIA, Andrés Felipe; VALDERRAMA COMETA, Luis Alfonso e CASANOVA VALDERRAMA, María Eugenia. Compromiso renal atípico en amiloidosis de cadena ligera. Rev. colom. nefrol. [online]. 2022, vol.9, n.2, 403. Epub 01-Ago-2022. ISSN 2500-5006. https://doi.org/10.22265/acnef.9.2.559.
Introducción
la amiloidosis de cadena ligera (AL) es una entidad desencadenada por la proliferación de un clon de células plasmáticas que genera la acumulación de cadenas ligeras, las cuales se depositan en forma de fibrillas amiloides generando una disfunción orgánica. El compromiso renal generalmente se manifiesta como síndrome nefrótico, con un deterioro lento y progresivo de la función renal que puede llevar a un requerimiento de terapia dialítica.
Objetivo
demostrar el compromiso renal agresivo y subagudo de la amiloidosis sistémica.
Presentación del caso
paciente masculino de 35 años que consulta por malestar general, visión borrosa, mareos y oliguria con elevación de azoados, y que progresó rápidamente hasta el requerimiento de hemodiálisis en aproximadamente tres meses. Asociado se documenta polineuropatía periférica, infiltración cardiaca y ligera elevación de transaminasas. Ante negatividad de estudios de extensión, se logra documentar la presencia histopatológica de depósitos amiloides con inmunofluorescencia positiva para AL. Actualmente, se encuentra recibiendo esquema de quimioterapia con adecuada estabilidad clínica y tolerancia.
Discusión y conclusión
la amiloidosis AL es una entidad infrecuente, con compromiso multiorgánico importante y altas tasas de morbilidad y mortalidad. Se recalca en este caso el compromiso subagudo con requerimiento temprano de terapia dialítica y además se enfatiza la importancia de una sospecha y un diagnóstico oportuno en pacientes con compromiso renal y otras manifestaciones sistémicas.
Palavras-chave : amiloidosis de cadena ligera; inmunofluorescencia; enfermedad renal; terapia dialítica..