INTRODUCCIÓN

La mola hidatiforme es una de las formas de presentación de la enfermedad trofoblástica gestacional, junto con el coriocarcinoma, la mola invasora y el tumor trofoblástico del sitio placentario ¹. La mola hidatiforme es una patología placentaria caracterizada por una hiperproliferación de las vellosidades placentarias y degeneración hidrópica ². La mola se clasifica como completa o parcial ³.

La mola hidatiforme completa se caracteriza por una alteración placentaria que tiene un conjunto diploide de cromosomas de origen paterno, sin presencia de tejido fetal ⁴. Desde el punto de vista citogenético, se desarrolla después de que un óvulo, cuyo material genético se ha perdido o dañando, es fertilizado por uno o dos espermatozoides, lo que resulta en un zigoto diploide de origen androgenético ³. El cariotipo es 46 XX en el 90 % de los casos y 46 XY en el 10 % de los casos ¹. La mola parcial se caracteriza por la alteración placentaria más la presencia de tejido fetal ⁵. Candelier indica que, según la teoría de Golubovsky, se produce por la fertilización de un óvulo normal por dos espermatozoides, que dan origen a una triploidía en la mayoría de los casos, por lo que usualmente es un feto polimalformado que termina en aborto ². Sin embargo, hay casos reportados de fetos euploides que pueden llegar a embarazos viables ⁶.

La incidencia de mola completa varía en diferentes regiones; la más alta está en el sudeste asiático, con una incidencia de 13 por 1.000 embarazos, y la más baja en Suramérica, con una incidencia de 0,3 por 1.000 embarazos ³. La incidencia de mola parcial es de 3 en 1.000 ¹ y la incidencia de la coexistencia de feto vivo con mola parcial es de 1 en 22.000 a 1 en 100.000 ^6,7.

La coexistencia de mola y feto vivo puede deberse a la presencia de un embarazo múltiple, donde uno de ellos es normal, con feto y placenta normales, y el otro es un embarazo molar, ya sea una mola completa o parcial. La otra posibilidad, mucho menos frecuente, como se mencionó, es que se trate de una mola parcial con feto vivo eupliode, de la cual solo hay pocos casos reportados en la literatura ^6,8.

Existen tres revisiones importantes de coexistencia de embarazo molar y feto vivo; la primera realizada por Vejerslev en 1991, que analiza la literatura desde 1903 hasta 1989, y reporta 113 casos de mola completa con coexistencia de feto vivo; de estos, 3 casos correspondieron a mola parcial con feto vivo ⁶. La segunda revisión es la realizada por Wee y Jauniaux en 2005, donde reportan 174 casos de mola completa y feto vivo ⁹. La tercera la realiza Lin et al., en 2017, que reporta una serie de 72 casos de embarazos múltiples con mola completa y feto vivo, y se revisan 9 artículos que en conjunto suman 173 casos más ¹⁰.

El diagnóstico prenatal de embarazo molar y feto vivo se basa en niveles elevados beta HCG y en los hallazgos ultrasonográficos ⁹. Se ha descrito que el ultrasonido tiene una sensibilidad del 44 % y una especificidad del 74 % en el primer trimestre, y que como diagnóstico diferencial está el aborto incompleto y el huevo anembrionado ¹¹.

Respecto al manejo de la mola con feto vivo, algunos autores recomiendan el uso de la amnio- centesis para determinación del cariotipo fetal ^6,9. En el caso de embarazo temprano, Bruchim recomienda su interrupción cuando el diagnóstico se hace en la primera mitad del embarazo, sin embargo, este autor aconseja un manejo expectante si no se detectan malformaciones y el cariotipo es normal ¹². Es poca la información sobre el manejo de los fetos vivos luego de la semana 22 hasta el parto. Lin reporta la necesidad de terminación del embarazo en 40 % de los casos por complicaciones médicas ¹⁰. Posterior al parto se puede presentar enfermedad trofoblástica persistente, más frecuentemente en mola completa y feto vivo (21 %) ¹³, pero también descrita en el 1 % en los casos de mola parcial ². Por esta razón, se hace seguimiento semanal de la gonadotrofina coriónica humana fracción beta (B GCH) una vez terminada la gestación hasta que sea negativa ¹⁴.

Se ha descrito que la presencia de un embarazo gemelar con mola y feto vivo se asocia con un aumento de complicaciones maternas tales como preeclampsia en un 20 a 30 % ^6,9, sangrado vaginal en 46 %, hiperémesis gravídica en 17 % ⁶. Desde el punto de vista fetal, se informa amplia variabilidad en los datos de sobrevida del recién nacido que van desde el 25 % ⁹ hasta cerca del 60 % ^6,10. En estos recién nacidos se reporta una importante presencia de restricción de crecimiento intrauterino y parto pretérmino ⁶.

Como se observa, hay varias publicaciones sobre mola completa y feto vivo, sin embargo, la información es limitada en lo que corresponde específicamente a casos de mola parcial con feto vivo, en cuanto al tratamiento de acuerdo con la edad gestacional del diagnóstico, y el pronóstico fetal y materno, por lo que nuestro objetivo es hacer un reporte de caso y realizar una revisión de la literatura, enfocándonos en el resultado materno y fetal de esta condición.

REPORTE DE CASO

Presentamos el caso de una mujer de 19 años, primigestante, con gestación de 33 semanas, residente en área rural del departamento del Meta, en la región de los Llanos Orientales de Colombia, con cuadro clínico de una semana de evolución de edema generalizado y cifras de presión arterial de 154/94, por lo que es remitida a la ciudad de Bogotá con diagnóstico de preeclampsia. Antecedentes médico-quirúrgicos negativos y antecedente familiar de madre hipertensa.

Había iniciado su control prenatal desde la semana 16, cuando se registró un peso de 53 kg y talla 160 cm. Laboratorios obligatorios del control prenatal normales y hormona tiro estimulante (en inglés TSH) dentro de límites normales. Traía tres ultrasonidos de su control prenatal. Ultrasonido semana 16: feto con anatomía normal, líquido y placenta normales. Ultrasonido semana 22: feto con quiste hepático, líquido amniótico normal y lesión placentaria sospechosa de acretismo placentario. Ultrasonido de semana 32: restricción de crecimiento intrauterino: biometría para 28 semanas, oligoamnios (ILA 4 cm). Placenta con sospecha de acretismo placentario.

En marzo de 2018, la paciente ingresa a la sede materno-infantil del hospital La Victoria, institu- ción de tercer nivel ubicada en la ciudad de Bogotá, que atiende pacientes pertenecientes al régimen subsidiado por el Estado en el Sistema General de Seguridad Social en Colombia. La paciente ingresa consiente, alerta, hidratada, peso 61 k, con presión arterial 150/100, altura uterina de 28 cm, edema grado II de miembros inferiores y resto del examen físico sin alteraciones. Se solicitan laboratorios y ultrasonido de detalle.

El ultrasonido obstétrico de detalle anatómico arroja los siguientes resultados: peso estimado fetal, 830 g; crecimiento menor del percentil 3 para la edad gestacional. En la valoración de la placenta se encuentra una imagen de 90 x 167 mm, con múltiples imágenes hipoecoicas en patrón de panal de abejas, sugestiva de enfermedad trofoblástica gestacional (figuras 1 y 2). La valoración de líquido amniótico confirma oligoamnios (ILA 3). En la evaluación Doppler se descarta acretismo placentario. El Doppler de hemodinamia fetal muestra aumento de resistencia en arteria umbilical. Resistencias normales en arteria cerebral media y ductus venoso. La valoración fetal evidencia feto de sexo femenino, con lesión focal hepática en lóbulo derecho de 25 x 26 mm, hipoecoica irregular, con septos pequeños y sugestiva de hamartoma mesenquimatoso hepático (figura 3); resto de la anatomía fetal normal. Se realiza una impresión diagnóstica de gestación de 33 semanas, preeclampsia sin criterios de severidad, enfermedad trofoblástica con coexistencia de feto vivo, restricción de crecimiento

Figura 1 Imagen de ultrasonido, con zona de placenta normal y zona de placenta alterada con degeneración hidrópica. Paciente con embarazo feto vivo y mola parcial, Bogotá (Colombia), 2018 

Figura 2 Acercamiento a la placenta con patrón clásico de panal de abejas, sugestivo de enfermedad trofoblástica gestacional. Paciente con embarazo feto vivo y mola parcial, Bogotá (Colombia), 2018 

Figura 3 Imagen quística intrahepática fetal, sugestiva de hamartoma. Paciente con embarazo feto vivo y mola parcial, Bogotá (Colombia), 2018 

intrauterino, oligoamnios, quiste hepático fetal: sospecha de hamartoma hepático. En cuanto a los laboratorios, el hemograma informó: hemoglobina, 14 g/dl; hematocrito, 41 %; leucocitos, 12.300/mm³; plaquetas, 166.000/mm³; creatinina, 0,6 mg/dl; transaminasas: AST, 32 UI, ALT, 34 UI; proteinuria de 24 horas, 400 mg. No se tomó gonadotropina por lo avanzado de la gestación.

La paciente presenta inicio de trabajo de parto espontáneo 6 horas después del ingreso, con 33 semanas de gestación, el cual se conduce sin complicaciones; luego de 6 horas de trabajo de parto se atiende parto vaginal con recién nacido de sexo femenino de 900 g, APGAR 8-9-10, al minuto, 5 y 10 minutos. Placenta tipo Shultze completa. Luego del alumbramiento, en sala de partos presenta hemorragia en el puerperio inmediato secundario a atonía uterina, con frecuencia cardiaca de 114 latidos/ min, presión arterial de 148-95 mm/Hg. Se activa protocolo de hemorragia posparto, denominado en Colombia código rojo ¹⁵; la hemorragia cede con manejo farmacológico con oxitocina. Se realiza revisión uterina bajo anestesia, se transfunden 2 U de glóbulos rojos. Reporte de laboratorios tomados durante la aplicación del código rojo: hemoglobina, 11 g/dl; hematocrito, 34 %; plaquetas, 183.000 / mm³; fibrinógeno, 775 mg/dl; dímero, D 30 ng/ml. En el puerperio temprano presenta cifras de presión arterial con criterios de preeclampsia severa (184/111 mm/Hg) que no se controlan con la administración de nifedipina y clonidina, por lo que se traslada a unidad de cuidados intensivos y se maneja con labetalol en infusión continua a 1 g/h; refiere pérdida transitoria de la visión por lo que se realiza tomografía axial computarizada (TAC) cerebral, reportada como normal. Se identifica aumento de proteinuria de 24 h a 6,3 g, resto de perfil totémico en límites normales. Luego de 72 h se da egreso de la unidad de cuidados intensivos y después de 15 días se da salida de hospitalización, con fórmula de losartan 150 mg/día, nifedipina 90 mg/día y clonidina 900 mcg/día. El reporte final de patología de placenta muestra placenta monocorial monoamniótica de 550 g, en la cual se reconocen vellosidades coriales con degeneración hidrópica, reportada como enfermedad trofoblástica gestacional tipo mola parcial.

La recién nacida recibió dos dosis de surfactante y requirió soporte ventilatorio por 5 días. Presentó sepsis neonatal por Kluyvera ascorbata BLEE, manejada con ertapenem, de evolución positiva. Durante la hospitalización se realizaron los siguientes estudios: ecografía de abdomen total que muestra imagen quística compatible con hamartoma, ecografía transfontanelar normal, ecocardiograma normal, ecografía renal normal y cariotipo 46XX normal. Es valorada por cirugía pediátrica quien considera control ambulatorio. Estuvo hospitalizada por 62 días y se dio salida con suplencia de oxígeno domiciliario por displasia pulmonar moderada. Seguimiento de la madre y la niña a un año, sin evidencia de enfermedad trofoblástica persistente, con b-HCG negativa y sin requerimiento farmacológico antihipertensivo. La niña tuvo una evolución satisfactoria.

MATERIALES Y MÉTODOS

Para responder a la pregunta sobre las complicaciones maternas y fetales asociadas a los casos de mola parcial y feto vivo, se realizó una búsqueda de la literatura en las bases de datos: Medline vía PubMed, google scholar y Lilacs, con los siguientes términos MESH: “hiditadiform mole”, “partial mole”, “live fetus”, “coexisting live fetus”, en inglés y español, sin límite de tiempo. Criterios de inclusión de los estudios: reportes o series de casos; tipo de población: gestantes con diagnóstico de mola incompleta con feto vivo. Se utilizó el método de “bola de nieve” y se realizó búsqueda a partir de las referencias citadas en cada artículo. La selección y extracción de los datos y revisión fue realizada por un autor y verificada por el otro. Se tomó información sobre las siguientes variables: país donde se presentó el caso, edad materna, edad gestacional, diagnóstico, método de diagnóstico, tipo de manejo (expectante, suspensión del embarazo), tipo de parto (cesárea o parto vaginal), resultado fetal (óbito fetal, recién nacido vivo, retardo de crecimiento intrauterino, malformaciones congénitas), complicaciones maternas (anteparto, intraparto o posparto), complicaciones del recién nacido. Los resultados se presentan de manera narrativa.

RESULTADOS

Inicialmente se identificaron 128 títulos y resúmenes; de estos, un total de 29 estudios cumplieron los criterios de inclusión, de los cuales en 25 se tuvo acceso al texto completo y en 4 solo se tuvo acceso al resumen, motivo por el cual fueron descartados de la revisión ^16-19. Los 25 estudios incluidos correspondieron a 25 reportes de casos.

En total se encontraron 31 casos de la coexistencia de mola incompleta y feto vivo.Sitio del estudio: un total de 5 estudios fueron realizados en Estados Unidos ^13,20,23, tres en India ^24,26, dos en México ^27,28, dos en China ^29,30 dos de Turquía ^34,41 y los otros reportes fueron en: Australia ³¹, Holanda ³², Inglaterra ³³, Pakistán ³⁵, Nepal ³⁶, Polonia ⁴², Bangladesh ³⁷, Chile ³⁸, Malasia ³⁹, Italia ⁴³ y Canadá ⁴⁰.

La edad materna se encontró en el rango de 17 a 29 años en 25 casos ^{13,22,29,32,37,39,42}, de 30 a 39 años en 6 casos ^{20,21,23,30,31,43} y mayores o iguales a 40 años en ningún caso. Respecto a la edad gestacional al momento del diagnóstico fue antes de las 22 semanas en 17 casos ^{20,23 25,28 30,33 35 40}, de 23 a 27 semanas en 4 casos ^29,32,38,41,de 28 a 37 semanas 6 casos ^{24,27,36,37,39} y 37semanas o más en 4 casos ^13,26,31. El método de diagnóstico fue ultrasonido prenatal en 21 casos ^{20,21,23-25,27,28,30,32,35,37,40,42,43},y en el alumbramiento o por patología, 10 casos ^{13,26,29,31,36,38,39,41,43}. Se ofreció terminación del embarazo en 4 casos ^20,23.

La edad gestacional al momento de la terminación del embarazo osciló entre las 15 y las 40 semanas: de 22 semanas o menos, 9 casos ^{20,22,23,28,40}; de 23 a 27 semanas, 4 casos ^29,32,34,38; de 28 a 37 semanas, 13 casos ^{21 24 25 26 28 30 33 36 39 41 42 43} y de 38 a 42 semanas, 5 casos ^{13,26,31,35,37}. Respecto al tipo de parto: parto por cesárea, 12 casos ^{8 21 26 27 30 34 39 42 43}, parto vaginal, 10 casos

^{13,25,28,29,35,37,41,42}.Resultado fetal: 9 casos terminaron en aborto ^{20,22,23,28,40}; 8 casos presentaron óbito o muerte neonatal temprana ^{24,28,29,32,34,38,39,41}. Restricción de crecimiento intrauterino, 6 casos ^{24,25,27,37,39,43}; malformaciones fetales, 2 casos; un caso de Dandy Walker ²⁶ y un caso con mielomeningocele ³⁸. En 14 casos se obtuvo un feto vivo, viable ^{13,21,25,26,27,30,31,33,35,37,42,43}.

En cuanto a las complicaciones maternas reportadas: preeclampsia en 6 casos ^{6,23,28,31,34,40}, un caso de hemorragia posparto que requirió histerectomía ²⁷, enfermedad trofoblástica persistente en 3 casos ^4,23, un caso con crisis hipertiroidea ⁽⁴¹⁾; no se presentaron casos de sepsis o mortalidad materna.

La información de los reportes de caso se observa en la tabla 1.

CONCLUSIÓN

La coexistencia de mola parcial con feto vivo presenta un riesgo alto de resultado perinatal adverso y preeclampsia. Se requiere incrementar el volumen de información sobre esta rara condición para determinar posibles intervenciones en los casos de fetos euploides y dar una adecuada asesoría en la práctica clínica, por lo que es importante el reporte de estos casos a fin de construir la suficiente evidencia sobre el comportamiento natural de la enfermedad.