Introducción

La parálisis facial periférica bilateral o diplejía facial (DF) es una rara manifestación neurológica donde cada ner vio facial se afecta de manera simultánea o con un intervalo menor a 30 días, representando menos del 2% de los casos de parálisis facial, con una incidencia mundial estimada de un caso por cada cinco millones de habitantes. La causa más común es el síndrome de Guillain-Barré (SGB), una polineuroradiculopatía de inicio agudo ¹, donde la paresia facial se desarrolla entre 24 y 60%, en la mayoría de los casos bilateral. La DF aislada sin compromiso o escaso de extremidades, es una variante atípica y poco frecuente del SGB ^2,3. Varios tipos de infecciones han sido asociadas al SGB, principalmente de tipo respiratorio y gastrointestinal en 70% de los casos. La asociación con leptospirosis una de las zoonosis de mayor distribución mundial generada por la espiroqueta del orden Spirochaetales, de la familia Leptospiraceae, del género Leptospira se ha documentado con menor frecuencia ^4-7. Esta infección en la mayoría de los casos tiene una presentación clínica bifásica que comienza con un fase septicémica, seguida de manifestaciones inmunes con un espectro clínico amplio que va desde un síndrome febril con síntomas constitucionales leves hasta un cuadro severo acompañado de falla multiorgánica ⁸. Tiene tropismo por algunos órganos como el hígado, riñones, co razón y músculo esquelético, pero además manifestaciones neurológicas entre 12-40%, tales como meningoencefalitis aséptica, accidente cerebrovascular, mono o polineuritis, parálisis de los nervios craneales, mielopatía inflamatoria, radiculopatía y el ya mencionado SGB ^9,10. El objetivo de este artículo es describir el comportamiento de dos casos inusuales de pacientes con leptospirosis que desarrollaron en el curso de la enfermedad, parálisis facial bilateral como variante atípica del SGB, debido al reto diagnóstico que esta patología representa para el clínico.

Casos clínicos

Discusión

Presentamos el caso de dos pacientes con leptospirosis en escenarios clínicos diferentes, el primero en una leptospirosis clásica y el segundo en contexto de un síndrome de Weil, quienes durante la fase de convalecencia presentaron biparesia facial periférica sin compromiso de extremidades, como complicación neurológica poco frecuente, en contexto de variante atípica del SGB. Esta polineuroradiculopatía inmuno-mediada, es considerada la causa más frecuente de parálisis flácida aguda en el mundo luego de la erradicación de la poliomielitis ¹¹, tiene en sus formas más comunes a la AIDP (del inglés, Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy), la AMAN (del inglés, acute motor axonal neuropathy) y la AMSAN (del inglés, acute motor and sensory axonal neuropathy). Sin embargo, existen variantes de presentación atípicas como el Síndrome de Miller Fisher (SMF), la encefalitis de Bickerstaff, la variante faríngea-cervical-braquial (FCB), la parálisis del sexto par y la DF que dificultan el reconocimiento de la enfermedad y suponen un reto diagnóstico ¹². Un estudio prospectivo de 250 pacientes con SGB encontró, que el SMF (5%) y la variante FCB (3%) son los subtipos más frecuentes mientras que la DF aislada se ha descrito en el 1% de los pacientes ¹³.

Se ha identificado la asociación de diferentes agentes infecciosos virales (Cytomegalovirus, Epstein-Barr, in fluenza A, Enterovirus, Zika) y bacterianos (Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae, Campylo- bacter jejuni) en la inducción de la respuesta inmunológica tanto humoral como celular para la creación de anticuerpos de tipo IgG1 e IgG3 contra los axones y la mielina, debido al mimetismo molecular entre los oligosacáridos de los organismos infecciosos y los gangliosidos de la membrana neuronal (GM1-GD1a) ¹⁴. Sin embargo, para el caso de la leptospirosis la fisiopatología del compromiso neurológico es aún desconocida. Existen hipótesis que plantean la pre sencia de mecanismos inmunológicos como una explicación al polimorfismo de manifestaciones clínicas dadas por esta enfermedad, entre ellas la presencia de vasculitis sistémicas con activación de complejos inmunes circulantes que se desarrollan los días 6 -15 de iniciados los síntomas ^15,16. A su vez la reacción cruzada contra la vaina de mielina de los nervios periféricos ¹⁷ zoonosis bacteriana de distribu ción mundial. La leptospirosis humana resulta del contacto con agua, suelo o alimentos contaminados con la orina de ratas, perros, cerdos y otros animales leptospirúricos. Las leptospiras móviles penetran por la piel rota o a través de las superficies mucosas, y generan una enfermedad aguda y sistémica que se ha caracterizado por fiebre de inicio brusco, mialgias, cefalea intensa y hemorragias conjuntivales. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad no son patognomónicas, por tanto, la leptospirosis ha sido diagnosticada erróneamente con mucha frecuencia. La mayoría de los casos humanos son leves y anictéricos; sin embargo, de 5 a 30% de los casos ictéricos pueden ser mortales, debido a complicaciones hemorrágicas, meningitis aséptica e insufi ciencia renal (síndrome de Weil, la degeneración Walleriana e infiltraciones inflamatorias perivasculares y perineurales descrita en biopsias neuromusculares de pacientes con lep tospirosis validan la asociación del SGB como complicación de la infección por esta espiroqueta ^17,18.

Se ha identificado una asociada con el SGB en una búsqueda de la literatura de los últimos 20 años, en la cual solo se encontraron ocho reportes de casos de parálisis facial asociada incluidas tres formas bilaterales de la enfer medad, en donde el compromiso neurológico y tiempo de evolución son comparables como los casos notificados en este reporte ^19-22. A la fecha no se dispone de literatura sobre casos de leptospirosis asociados a la variante atípica DF del SGB, posiblemente a la falta de estudios en búsqueda de esta condición.

Para realizar el diagnóstico del SGB se puede basar en los criterios modificados de Wakerley et al, donde ciertas características clínicas, incluyendo la historia o anteceden te de síntomas infecciosos, presencia de debilidad facial bilateral, parestesias distales, disminución o ausencia de reflejos tendinosos profundos y el curso monofónico de la enfermedad con un intervalo entre el inicio del déficit neu rológico y el nadir de este, entre 12 horas y cuatro semanas son fuertemente sugestivos de SGB variante DF ²³.

En la actualidad, no hay marcadores séricos, en orina o LCR que confirmen la enfermedad; sin embargo, la disocia ción albúmina-citológica (conteo de células normales con elevación de proteínas) evidente en el LCR es un hallazgo que orienta hacia el diagnóstico del SGB ²⁴. En un estu dio donde se incluyeron muestras de LCR de 474 pacientes con SGB se encontró que la sensibilidad de la disociación albumino-citológica depende del tiempo en que se toma la muestra, siendo positiva en 49% en el primer día de la enfermedad y puede aumentar a 88% después de la segunda semana ²⁵. La pleoicitosis (leucocitos mayores a cinco en LCR) es inusual en el SGB, pero aproximadamente 15% de los pacientes pueden tener conteo de leucocitos entre 5 y células por campo de alto poder como se evidenció en el según caso presentado ²⁶.

Conclusión

La leptospirosis es una zoonosis reemergente en el mundo y la segunda causa de síndrome febril en Colombia. Si bien el compromiso renal, hepático y pulmonar son más frecuentes, las complicaciones neurológicas pueden manifestarse. Por lo tanto, si se presenta diplejía facial, el clínico debería realizar estudios del líquido cefalorraquídeo para la búsqueda de disociación albumino-citológica que permitan el diagnóstico del SGB en esta variante atípica y poco frecuente de la enfermedad.