Introducción

La cefalea tipo trueno (CT), se describe como un dolor de cabeza de inicio súbito, el cual alcanza su máxima in tensidad en menos de un minuto ¹. Tiene una incidencia estimada anual de 43 por cada 100 000 adultos en países desarrollados ².

Son numerosas las etiologías identificadas, siendo la más frecuente la hemorragia subaracnoidea (HSA) espontánea por ruptura aneurismática; sin embargo, se pueden distinguir otras causas menos comunes tales como disección cervical arterial, trombosis de senos venosos, apoplejía hipofisaria (AP), entre otros ¹.

La AP clásicamente se describe como la aparición re pentina de cefalea acompañada de deterioro neurológico y/o endocrinológico, comúnmente atribuido a hemorragia o isquemia en un adenoma hipofisario ^2,3.

Dentro de sus principales manifestaciones se resalta la presencia de CT en aproximadamente 73% de los casos ^4,5. Concomitantemente se presenta disminución de la agudeza visual (68%), pérdida del campo visual (49%), oculoparesia (48%) y hasta en el 17% puede presentar alte ración de la conciencia o estado de coma ⁴.

Para su diagnóstico, se requiere un alto grado de sospecha clínica dado que esta entidad es poco común y evoluciona rápidamente de horas a días, Por lo cual siempre debe con siderarse en pacientes que debuten con una cefalea de inicio agudo o tipo trueno ⁶.

A continuación, describiremos el caso de un paciente quien ingresa al servicio de urgencia por CT como mani festación de una AP.

Caso clínico

Paciente de 49 años, sexo masculino, sin antecedentes de relevancia; quien ingresa al servicio de urgencias por presen tar cuadro clínico de inicio súbito de cefalea holocraneana tipo punzada que lo despierta del sueño, de intensidad 10/10 en la escala visual analógica del dolor (EVA), asociada a múltiples episodios eméticos de contenido alimentario. A su ingreso el paciente relato ser "el peor dolor de cabeza de su vida". No presentaba alteraciones visuales, motoras o alguna otra sintomatología.

Al examen físico del ingreso, signos vitales: presión arterial: 116/68 mmHg, frecuencia cardiaca: 88 latidos por minuto, frecuencia respiratoria: 18 respiraciones por mi nuto, temperatura: 36.7°C, saturación de oxígeno 98%; sin focalidad neurológica, con fondo de ojo normal. Se realizó tomografía axial computarizada (TAC) de cráneo simple descartando hemorragia intra o extra parenquimatosa; pero se evidenció en silla turca aumento del tejido hipofisario con contenido heterogéneo de 17.5 x 17 x 16.9 mm de diámetro y angioresonancia cerebral contrastada sin evidencia de malformaciones vasculares, aneurismas y trombosis de senos venosos. Se instauró manejo sintomático con dipirona 1 g/8 horas, metoclopramida 10 mg/12 horas, sulfato de magnesio 1 g/8 horas y dexametasona 8 mg/8 horas.

Tras 48 horas de manejo analgésico, persiste la cefalea con iguales características, acompañada de mialgias y pa restesias en extremidades superiores e inferiores, tornándose bradipsoquico e hipoprosexico, resto en parámetros de nor malidad. Se realizó analítica sanguínea en la cual se reporta glucemia, función renal, albúmina dentro de rangos de normalidad, se documenta hiponatremia severa e hipercaliemia (Tabla 1). Se considera evaluar lesión selar por lo cual se realizó resonancia magnética (IRM) de silla turca y base de cráneo evidenciándose aumento del volumen del tejido hipofisiario con profundización del piso selar haciendo extensión a la región supraselar contactando y ejerciendo leve efecto compresivo sobre el quiasma óptico y los nervios ópticos. También se documentó iso e hipointensidad de señal en las secuencias T1 con hiperintensidad de señal no homogénea en las secuencias de T2 y realce no homogéneo en la fase contrastada (Figura 1).

Figura 1 A. Resonancia magnética nuclear, corte coronal secuencia TI, en donde se evidencia lesión heterogénea a nivel supraselar, isointensa con sutil hipointensidad en su interior. B. Resonancia magnética nuclear, corte coronal secuencia T2 En donde se observa lesión heterogénea a nivel supraselar y selar la cual en su mayoría se observa hiperintensa pero con interior tabicado hipointenso y a nivel basal. C. Resonancia magnética nuclear, corte sagital medio, secuencia TI En donde se observa lesión heterogénea sobre silla turca en su mayoría isointensa con sutil hipointensidad en su interior. D. Resonancia magnética nuclear, corte sagital medio, secuencia TI contrastado En donde se observa lesión heterogénea sobre silla turca en su mayoría isointensa con sutil hipointensidad en su interior y realce no homogéneo. 

Ante la CT asociado a aumento del tamaño del tejido hipofisiario con alteraciones en la neuroimagen sugestivas de apoplejía hipofisaria se evalúo el eje hipotálamo hipófisis encontrando: deficiencia hormonal del eje tirotropo, corticotropo, somatotropo y gonadotropo (Tabla 2); por lo cual se inició manejo con esteroide endovenoso 100 mg/8 horas y remplazo hormonal con levotiroxina 50 mg/día; con lo cual se obtuvo mejoría de la cefalea, grado de alertamiento y del desequilibrio hidroelectrolítico. El paciente es dado de alta con levotiroxina 50 mg/día, prednisolona 7.5 mg/día y testosterona 1 gramo.

Dos meses posteriores se realizó RM de silla turca de control en la cual se documenta disminución del tamaño de la lesión selar.

Discusión

La CT es considerada un dolor de cabeza intolerable, el cual se produce de forma abrupta como un "trueno", alcanza su punto máximo en menos de un minuto después de su aparición, y debe considerarse una emergencia médica ^7,8.

Existen numerosas etiologías potenciales dentro de las cuales se encuentra el síndrome de vaso constricción cerebral reversible, trombosis de senos venosos, disección de arterias cervicales, isquemia cerebral y apoplejía hipofisaria; sin embargo, se reconoce como su principal asociación la HSA ¹. En nuestro caso el paciente debutó con cefalea la cual cumplía los criterios de CT, por lo cual se realizó rápidamente TAC cráneo simple que descartó HSA como la posible causa etiológica.

En el abordaje inicial, posterior a un adecuada anamnesis, exploración física y neurológica, todos los pacientes con CT deben tener una neuroimagen, inicialmente TAC cráneo sin contraste, dado su alta sensibilidad para discriminar HSA ¹.

En caso de no documentarse HSA, estaría indicado la realización de imágenes angiográficas y según su sospecha clínica imágenes por resonancia ¹. En el caso de nuestro paciente las imágenes angiográficas no evidenciaron le siones vasculares arteriales o venosas, pero documentó la presencia de adenoma hipofisario, no descrito previamente en los antecedentes.

Debido a la alta sospecha clínica de apoplejía hipofisaria se consideró toma RM de silla turca que, asociado a estu dios de función del eje hormonal hipofisaria, confirmaron la sospecha clínica.

La apoplejía hipofisaria es un trastorno poco común, con una incidencia global que varía de 0.6-7% y aumenta entre 2 y 12% en pacientes con un adenoma hipofisario conocido ⁶.

Este síndrome clínico es definido por la aparición de síntomas cardinales como cefalea, la cual se produce pro bablemente como resultado de estiramiento dural por efecto de masa y extravasación de sangre y tejido necrótico en el espacio subaracnoideo causando irritación meníngea ⁶. Concomitantemente se puede documentar vómito, discapa cidad visual y/o nivel de conciencia reducido, debido a la rápida expansión del contenido de la silla turca, causado por hemorragia o infarto en la glándula pituitaria ⁹; ésta suele ser espontánea, pero se pueden identificar factores predisponentes en 10-40% de los casos, dentro de los cuales la hipertensión arterial, procedimientos quirúrgicos, radio terapia y uso de anticoagulación toman gran importancia ⁹. En nuestro paciente no se identificaron antecedentes o factores predisponentes.

Sumado a los síntomas cardinales, otra manifestación importante y posiblemente devastadora es el hipopituita rismo, probablemente secundario al aumento agudo de la presión intraselar que comprime la circulación, el tallo pituitario y la propia glándula pituitaria ¹⁰. Debido a que el evento puede variar rápidamente de ser benigno a catastrófico, se resalta la importancia de considerar este trastorno en los servicios de urgencias como una causa de CT ¹¹.

Como se comentó previamente se requiere una gran presunción clínica acompañada de una neuroimagen adecuada, un examen oftalmológico y un panel hormonal completo (siendo el cortisol sérico y las hormonas tiroideas de particular importancia) ³.

Se ha descrito que el déficit de ACTH es el más im portante debido al riesgo de desarrollo de insuficiencia suprarrenal e inestabilidad hemodinámica. Este se presenta en más del 70% de los pacientes, seguido de déficit de hormona de crecimiento (GH) 80%, hormona leutinizante/folículo estimulante (LH/FSH) 75%, y hormona estimu lante de tiroides (TSH) 60% ¹².

En el caso de nuestro paciente se documento niveles disminuidos de cortisol, relacionado a el déficit de ACTH, también se documento alteración a nivel del eje tirotropo, gonadotropo y somatotropo.

Debido a su presentación súbita, las neuroimágenes son esenciales en su abordaje inicial, cabe resaltar que la TAC puede diferenciar AP solo en el 25-28% de los casos. La resonancia magnética de silla turca es más sensible y per mite reconocer la AP en casi el 100% de los pacientes ³. Tal como ocurrió en nuestro caso, las imágenes por TAC descartaron lesiones hemorrágicas, pero la IRM silla turca permitió documentar lesión a nivel de la glándula pituitaria con señal heterogénea en imágenes ponderadas en T1 e hipointensidad en T2 con borde periférico fino, características que sugieren AP como primera instancia ¹³.

Para su manejo el Consenso del Reino Unido nos orienta que el manejo quirúrgico inmediato transesfenoidal se debe plantear sólo a los pacientes que presenten signos neurooftalmológicos graves y/o persistencia del nivel de conciencia alterado. Los pacientes con AP que no presentan ninguno de estos signos y se encuentren hemodinámicamente estables pueden considerarse para un tratamiento conservador con un seguimiento cuidadoso ¹⁴.

Se puede pautar la administración inmediata de glucocorticoides en dosis altas, ya que cubre el aumento del riesgo de hipocortisolismo. En casos más leves, solo si el cortisol sérico tomado (9:00 a.m.) está por debajo de 550 nmol/L, se debe considerar la administración de glucocorticoides ¹⁰. En nuestro paciente se pautó una dosis inicial de esteroide endovenosa dado que presentaba hipocortisolismo marcado y posteriormente se continuó de forma oral; se inició concomitantemente remplazo hormonal con levotiroxina. No se consideró candidato a manejo quirúrgico debido a que no presentó signos neurooftalmológicos graves o alteración de conciencia.

En la evolución hospitalaria el paciente presentó gran mejoría clínica con el uso de glucocorticoides, asociado a suplementación hormonal, no requirió intervención quirúr gica y en el seguimiento se objetivó normalización hormonal y disminución del tamaño de la masa selar.

En conclusión, consideramos que la AP es una patología altamente devastadora si no se diagnostica tempranamente. A pesar de ser una entidad descrita hace más de 70 años, su diagnóstico aún sigue siendo desafiante por su clínica heterogénea y porque la mayoría de los pacientes no tienen diagnóstico previo del adenoma ¹⁵. Se debe tener una alta pesquisa clínica para su diagnóstico y siempre debe considerarse como una causa potencialmente mortal de CT. Esta entidad debe ser reconocida junto con otras etiologías incluidas HSA ².