Reporte de Casos

Implantación anómala de la arteria coronaria izquierda en un lactante

Torres G¹,Ariza F² , Marulanda L³, Silva G¹, Afanador C¹, Vidal C¹

¹MD, Anestesiólogo Cardiovascular, Fundación Clínica Valle de Lili, Cali
²MD, Anestesiólogo, Fundación Clínica Valle de Lili, Cali
³MD, Fellow Anestesia Cardiotorácica, CES _ Fundación Clínica Valle de Lili, Cali

INTRODUCCIÓN

Las anomalías de las arterias coronarias constituyen el 2.2% de las cardiopatías congénitas¹. La implantación de la arteria coronaria izquierda (ACI) desde el tronco de la arteria pulmonar (AP) también conocida como síndrome de Bland-White-Garland o ALCAPA (anomalous left coronary artery from the pulmonary artery) es la anormalidad coronaria más frecuente.

Las manifestaciones clínicas son derivadas de la isquemia miocárdica, consecuencia del cortocircuito arteriovenoso. La presencia de cardiomegalia asociada a falla cardiaca es un hallazgo común en neonatos y lactantes mientras que en niños mayores y adultos son más frecuentes el infarto agudo de miocardio, arritmias, signos de falla cardiaca o muerte súbita².

CASO CLÍNICO

Niña de 6 meses de edad quien estando en casa presentó paro cardiorrespiratorio súbito. Fue trasladada al servicio de urgencias, iniciándose maniobras de reanimación; el trazado electrocardiográfico de ingreso mostró fibrilación ventricular por lo que se aplicó una descarga de 25 J de manera exitosa, pasando a bradicardia sinusal que mejoró con epinefrina.

La paciente fue intubada y trasladada a cuidados intensivos pediátricos donde permaneció con soporte ventilatorio e inotrópico con milrinone durante tres días, por gran disfunción ventricular.

Los electrocardiogramas de control mostraron cambios isquémicos con depresión del segmento ST en cara lateral. La radiografía de tórax mostró gran cardiomegalia con campos pulmonares normales. El ecocardiograma refería dilatación severa de la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo con disfunción ventricular severa y un origen anómalo de la ACI desde el tronco de la AP. El cateterismo cardiaco mostró una arteria coronaria derecha dilatada, tortuosa, con múltiples colaterales, que conectaban con la arteria descendente anterior y la circunfleja y un origen anómalo del tronco de la ACI desde el tronco de la AP.

Siete días después del ingreso, la paciente fue llevada a cirugía con el objeto de realizar el reimplante de la ACI en la aorta. Se realizó una técnica anestésica balanceada con fentanilo e isorane, previa monitorización invasiva completa. Se tuvo la precaución de realizar la perfusión de solución de cardioplejia a través de la raíz aórtica y de la ACI, con disminución de la temperatura hasta 24 ºC y manejo del equilibrio acidobásico mediante el método de Alfa-stat. Luego de dos horas de circulación extracorpórea, la paciente requirió soporte inotrópico con milrinone, sin mayores problemas a la salida de cirugía. En el postoperatorio se continuó la inotropía, debido a una gran disfunción biventricular, con posterior estabilización y extubación a los 10 días. A los 23 días de estancia en UCIP se trasladó a hospitalización y se dió de alta para manejo ambulatorio.

DISCUSIÓN

El origen anómalo de ACI fue descrito en 1933 por Bland y cols.³, y corresponde al 0.25-0.5% de todas las cardiopatías congénitas, con una frecuencia de 1:300.000 recién nacidos⁴. Aunque la mayoría de las veces se presenta de forma aislada, también se ha encontrado asociada a otras lesiones como los defectos del tabique interventricular⁵.

Embriológicamente, existen varias teorías para explicar el ALCAPA: a. Existencia de una disposición anómala del septum aorto-pulmonar. b. El primordio que origina la coronaria izquierda se localiza incorrectamente en el territorio de la arteria pulmonar; y c. La capacidad de los troncos aórtico y pulmonar para generar primordios de los cuales se originan las arterias coronarias⁶.

La presencia de ALCAPA se manifiesta principalmente por isquemia miocárdica secundaria. En las primeras fases de la enfermedad, se presenta una elevada presión en la AP, con lo cual se conserva un adecuado flujo anterógrado a través de la ACI. Los síntomas aparecen posteriormente, al presentarse el descenso normal de las resistencias vasculares pulmonares, cuando aún no se ha desarrollado circulación coronaria colateral. Con el tiempo, en niños mayores y adultos se forman arterias colaterales y anastomosis intercoronarias que aportan flujo sanguíneo suplementario pero insuficiente al miocardio, manifestándose principalmente como isquemia o infarto. Otras manifestaciones incluyen insuficiencia mitral secundaria a la isquemia de los músculos papilares, insuficiencia cardiaca congestiva, arritmias ventriculares y muerte súbita⁷.

Los hallazgos electrocardiográficos más frecuentemente encontrados son los relacionados con isquemia o infarto, generalmente antero lateral, así como signos de crecimiento ventricular izquierdo⁸. La cardiomegalia debido a dilatación de cavidades izquierdas y signos de congestión venosa pulmonar, son comunes en la radiografía de tórax. El ecocardiograma bidimensional con Doppler color puede evidenciar un flujo turbulento diastólico en el tronco de la AP, que corresponde al lugar de conexión de la ACI⁹, en tanto que el cateterismo complementará el estudio mediante la demostración de la anatomía de la coronaria aberrante, llenado retrógrado y presencia de colaterales.

El manejo anestésico debe estar dirigido a la optimización y preservación de una adecuada función ventricular, teniendo en cuenta que estos pacientes con frecuencia tienen una pobre reserva miocárdica y una disminución de la contractilidad debido a la isquemia o infarto previos. El objetivo inicial es promover el flujo anterógrado a través de la ACI, manteniendo la mayor presión posible en la AP por medio de ajustes en la frecuencia ventilatoria, el volumen corriente y la fracción inspirada de oxígeno¹⁰. Los infantes constituyen un grupo de alto riesgo; el problema más frecuente es la gran disfunción ventricular a la salida de la circulación extracorpórea, que puede requerir un manejo agresivo basado en inotrópicos y dispositivos de asistencia ventricular¹¹. Sólo si se documenta una adecuada circulación colateral cabría la posibilidad de realizar el reimplante sin circulación extracorpórea, situación que raramente se presentará en un lactante.

El tratamiento quirúrgico se indica en todos los niños con ALCAPA, ya que la mortalidad sin tratamiento es del 90% durante el primer año de vida. El resultado a largo plazo es bueno en la mayoría de los pacientes, si se realiza la revascularización temprana¹². Nuestro paciente recibió un reimplante directo de ACI en la aorta, técnica que a nuestro parecer es la opción fisiológicamente más adecuada, dadas las posibles complicaciones que podrían generar técnicas como la ligadura simple de la coronaria anómala o las anastomosis con la arteria subclavia. Si se logra una adecuada perfusión anterógrada, es muy probable que la función mitral mejore espontáneamente, requiriéndose en muy pocas ocasiones el reparo o el reemplazo valvular¹⁰.

Finalmente, a pesar de no ser infrecuentes en la literatura los reportes de esta patología, se requieren mayores estudios clínicos para determinar si un manejo agresivo en estos pacientes se correlaciona con mejor sobrevida y si los pacientes mínimamente sintomáticos se benefician de una corrección temprana.

BIBLIOGRAFÍA

1. Frescura C, Basso C, Thiene G, Corrado D, Pennelli T, Angelini A, Daliento L. Anomalous origin of coronary arteries and risk of sudden death: a study based on an autopsy population of congenital heart disease. Human Pathol 1999; 29(7):689-95.

2. Gonzalez Minguez C, Germano Hutschenreuther V, Toran Fuentes N, Ruiz de Miguel MC, Rona Hajduska V. Sudden death in a 4-month-old infant associated with anomalous origin of the left coronary artery. Rev Esp Cardiol. 1995;48(4):289-91.

3. Bland EF, White PD, Garland J. Congenital anomalies of the coronary arteries: report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy. Am Heart J. 1933; 8:787-789.

4. Wesselhoeft H, Fawcett JS, Johnson AL. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk. Its clinical spectrum, pathology, and pathophysiology, based on a review of 140 cases with seven further cases. Circulation. 1968; 38(2): 403-25.

5. Amin Z, McElhinney DB, Reddy VM, Moore P, Hanley Fl, Teitel DF. Coronary to pulmonary artery collaterals in patients with pulmonary atresia and ventricular septal defect. Ann Thorac Surg. 2000; 70(1):119-23.

6. Arce Casas A, Concheiro Guisan, Cambra Lasaosa FJ, Pons Odena M, Palomeque Rico A, Mortera Perez C. Coronary ischemia secondary to congenital anomaly of the left coronary artery. An Pediatr (Barc). 2003;58(1):71-3.

7. En : Diaz GG, Sandoval RN, Vélez JF, Carrillo AG. Et al. Cardiología Pediátrica. Primera edición. Mc Graw Hill. 2003. 47: 677-693.

8. Johnsrude CL, Perry JC, Cecchin F, Smith EO, Fraley K, Friedman RA, Towbin JA. Differentiating anomalous left main coronary artery originating from the pulmonary artery in infants from myocarditis and dilated cardiomyopathy by electrocardiogram. Am J Cardiol. 1995; 75(1): 71-4.

9. King DH, DanfortdDA, Huhta JC, Gutgesell HP. Non-invasive detection of anomalous origin of the left main coronary artery from the pulmonary trunk by pulsed Doppler echocardiography. Am J Cardiol 1985; 55(5): 608-9.

10. En: Lake CL. Broker PD, et al. Pediatric Cardiac Anesthesia. Fourth edition. Lippincott Williams &Wilkins. 2005. 29: 523-9.

11. del Nido PJ, Duncan BW, Mayer JE Jr, Wessel DL, LaPierre RA, Jonas RA. Left ventricular assist device improves survival in children with left ventricular dysfunction after repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Ann Thorac Surg. 1999; 67(1): 169-72.

12. Dua R, Smith JA, Wilkinson JL, Menahem S, Kart TR, Goh TH, Mee RB. Long-term follow-up after two coronary repair of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery . J Card Surg. 1993; 8(3):384-90.