Síndrome de Crouzon

Sonia Ayala, MD*; Andres Felipe Correa, MD**; Fernando Aguilera Castro, MD***

* Anestesióloga Hospital Simón Bolívar.
** M.D. Residente de último año de Anestesiología y Reanimación Universidad El Bosque Hospital Simón Bolívar.
*** Coordinador del postgrado Anestesia y Reanimación. Universidad El Bosque. Hospital Simón Bolívar. Email: faguilera@col.net.co

RESUMEN

El síndrome de Crouzon tiene una incidencia sumamente baja en nuestro medio y son pocos los casos que se reportan mundialmente. Poco se conoce acerca de técnicas anestésicas específicas y menos en pacientes en edad adulta. Se presenta el caso de una mujer de 41 años con la enfermedad, para avance craneofacial y reconstrucción maxilar en varios tiempos hasta su estadio terapéutico final.

El abordaje del caso se hizo por neurocirugía, cirugía maxilofacial y el grupo de anestesia del Hospital Simón Bolívar; en la valoración preanestésica se hizo énfasis en los predictores de vía aérea difícil, evaluación oftalmológica y en la pérdida sanguínea; se descartaron otras anomalías estructurales. El manejo transoperatorio inicial, que fue el mayor, se hizo convencionalmente con una técnica mixta; se trasladó a UCI para extubación programada, evolucionando satisfactoriamente. Se hicieron otros procedimientos para completar el avance basados en la misma técnica anestésica. La paciente evoluciona adecuadamente y es dada de alta.

Se hace una discusión breve del caso, basados en la literatura disponible, concluyendo con algunas recomendaciones; se muestran los resultados del tratamiento.

ABSTRACT

Crouzon syndrome has a very low incidence in Colombia, and very few cases are reported worldwide. Little is known about the technical aspects of providing anesthesia for adult surgical patients with Crouzon syndrome. A 41-year-old woman with Crouzon syndrome was admitted to Simon Bolivar Hospital for advanced craniofacial and maxillary reconstruction. She was treated by neurosurgical, maxillofacial surgical and anesthesia services. Anesthetic and surgical management as well as treatment outcomes are presented. Preanesthetic considerations, included airway maintenance, ophthalmologic evaluation and blood loss. Perioperative management was a conventional one, with a combined technique. She was extubated in the intensive care unit with a smooth recovery. These techniques have been used with success in other patients with Crouzon syndrome. A brief discussion of this case in the context of available literature is provided.

CASO CLíNICO

Paciente de 41 años, soltera, que se presenta para valoración preanestésica, antecedente de síndrome de Crouzon, programada para avance craneofacial, reconstrucción y colocación de distractores por las especialidades de neurocirugía y cirugía maxilofacial del Hospital Simón Bolívar.

Había sido intervenida en la infancia (9 meses de edad) con resultado fallido. El caso se abandonó por tales razones hasta los 41 años.

Refirió síntomas visuales por exoftalmos severo en tratamiento paliativo.

Negó síntomas obstructivos respiratorios.

Los predictores de la vía aérea se calificaron como favorables con índice tiromentoniano mayor de 6cm., apertura oral mayor de 3 cm., Mallampati = II, lengua normal, cuello con extensión normal, maxilar inferior

normal y dentadura con material de ortodoncia con evidente mala oclusión. El resto del examen físico fue normal, excepto por exoftalmos severo y signos de queratitis.

Los paraclínicos fueron reportados como normales, incluidos hemograma, electrocardiograma, Rx. de tórax, Rx. de columna cervical, función renal y función tiroidea. Pérdida permisible de sangre 1300 CC.

Se clasificó como ASA II y se programó para cirugía con reserva sanguínea y UCI postoperatoria. No se premedicó.

Fue llevada a cirugía el día 17 de agosto de 2005, se monitorizó con visoscopio, capnografía, pulsioximetría y tensión arterial no invasiva; se hizo co-inducción con midazolam 7mg.; se inició una infusión de fentanilo a 2 mcg/Kg./Hora, y se indujo con tiopental sódico 250mg., se mantuvo con sevofluorane 0,5 MAC y se relajó con vecuronio 6 mg.

La intubación oro traqueal se realizó en un solo intento con tubo número 7 sin complicaciones, (clasificación de Cormack-Lehane I grado) y se completó el monitoreo con tensión arterial invasiva radial izquierda, cateterismo venoso central subclavio derecho trilumen, temperatura y presión venosa central.

El tiempo quirúrgico fue de 7 horas. Se hizo avance inicial con osteotomías y se colocaron los distractores.

Hubo estabilidad en las variables hemodinámicas medidas, la glucometría fue normal y los gases arteriales mostraron acidosis metabólica de tipo hiperclorémico; por lo que se hizo cambio de solución salina normal por lactato de ringer.

El sangrado total fue de 1500 CC; se ordenó trasfusión de 2 Uds. de GRE y el balance total fue de 8000 CC.

Se decidió, en vista del balance de líquidos y la posibilidad de edema de la via aérea, traslado a UCI para extubación programada.

En la UCI la paciente evoluciona satisfactoriamente, pudiéndose extubar a las 24 horas, egresando de la misma a las 48 horas sin secuelas. Se hizo manejo del dolor postoperatorio con PCA con fentanil.

En esa hospitalización se debió intervenir 3 veces más, para ajustes del sistema de avance con procedimientos cortos de menor complejidad y sin complicaciones; se siguieron las mismas recomendaciones de manejo propuestas desde el inicio. La estancia hospitalaria total fue de 20 días.

El resultado final de estas etapas de tratamiento fue satisfactorio; se inició tratamiento de ortodoncia y egreso para continuar su rehabilitación y seguimiento.

DISCUSIÓN

La enfermedad de Crouzon, descrita en 1912, tiene una incidencia muy baja, de uno por cada 60000 en Estados Unidos, y representa el 4,8%(1) de las craneosinostosis, siendo menos frecuente observarlo en pacientes de edad adulta, puesto que la enfermedad se diagnostica y trata desde la infancia temprana; de igual manera, es poca la información acerca del manejo anestésico específico de este grupo de pacientes. El primer avance quirúrgico exitoso lo realizó Tessier en 1967.

Se trata de una enfermedad autosómica dominante del grupo de las craneosinostosis, con una expresión variable en la cual en el 25% de los casos reportados hay ausencia de antecedentes familiares de la entidad, representando la primera mutación. Es causada por una mutación en el gen FGFR2 asociado al locus del cromosoma 10q25 y 10q26; que produce alteraciones en la migración fibroblástica, durante el desarrollo embriológico óseo craneofacial.(3)

Se caracteriza por hipoplasia del tercio medio facial, acompañada de alteraciones como hipertelorismo, exoftalmos, retrusion de la frente y las órbitas, prognatismo, alteraciones de las fosas nasales, paladar ojival, sordera conductiva, queratitis, trastornos de la oclusión e hidrocefalia en algunos casos. Otras alteraciones morfológicas asociadas incluyen fusión cervical en el 18% de C2-C3 y C5-C6, anquilosis de otras articulaciones, acantosis nigricans en un 5% y siringomielia. (3)

La enfermedad se diagnostica en la infancia temprana, iniciándose su tratamiento por etapas. La técnica más frecuente es hacer avance facial por medio de osteotomías tipo Le Fort III o monobloque, que se realizan en varios tiempos quirúrgicos, culminando con el manejo de la mala oclusión. Operaciones adicionales como la rinoplastia son frecuentes. (4)

La literatura disponible se basa solamente en reportes de casos de diferentes centros mundiales; la mayoría en niños de corta edad (meses) y no se citan consensos ni se hacen recomendaciones del manejo anestésico. Los reportes consultados coinciden en las siguientes recomendaciones: el énfasis en la valoración del perfil psicológico del paciente, en el caso de los adultos o jóvenes; la vía aérea, sus probables alteraciones y sus posibles manejos; en las otras alteraciones propias de la enfermedad y en las pérdidas sanguíneas anticipadas. (2)

CONCLUSIONES

2- El énfasis en la valoración preanestésica, como piedra angular para su manejo adecuado, se centra en la valoración de síntomas respiratorios secundarios a obstrucción de la vía aérea superior, alteraciones oculares, valoración de la columna cervical y demás articulaciones y el cálculo de las pérdidas sanguíneas.

3- El monitoreo de estos pacientes debe ser muy completo, incluso de manera invasiva, puesto que el procedimiento es complejo, y están implicados directamente sistemas nervioso, vascular y respiratorio; por lo tanto, las complicaciones posibles pueden ser graves.

4- El postoperatorio idealmente se hará en unidad de cuidado intensivo para extubacion programada, dados el balance elevado de líquidos que incluye componentes sanguíneos, el riesgo de compromiso de

5- Como anestesiólogos, debemos manejar adecuadamente el dolor postoperatorio, que en este tipo de procedimientos es moderado a severo, teniendo en cuenta el impacto negativo para los pacientes el no hacerlo.

6- No hay reportes en la literatura en cuanto a predilección de alguna técnica anestésica sobre otra, ni recomendaciones específicas para el manejo de estos pacientes desde el punto de vista anestésico; por lo tanto, será el juicio del anestesiólogo tratante quien decida el plan a seguir en cada caso individual.

BIBLIOGRAFíA

1- Charles D. Nargozian MD, Abnormalities in Airway in Pediatrics, Anesthesiology Clinics of North America, 1998 dec 16(4); 839-852        [ Links ]

2- Ramos G, Sanz JM, Sáez A, Tratamiento Anestésico del Adulto con Síndrome de Crouzon, Revista Española de Anestesiología y Reanimación., 1997 dec 44; (10): 412- 413.        [ Links ]

3- Harold Chen MD., MS, FACMG, Crouzon Syndrome., Louisiana Medical Center, Department of Pediatrics. 2006.        [ Links ]

4- Larsy Sargenni, State of Art surgical Techniques in Craniofacial Surgery. Textbook Craniofacial Surgery Tennessee Craniofacial Center. 2005.        [ Links ]