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Revista Colombiana de Anestesiología

Print version ISSN 0120-3347

Rev. colomb. anestesiol. vol.34 no.3 Bogotá Sept. 2006

 

REPORTE DE CASOS

El uso de la máscara laríngea en un niño con síndrome de Goldenhar

 

Willy Orcada García1

1MD. Instructor de Anestesiología y vía aérea. Hospital Guillermo Almenara Lima, Perú.


CASO

Se presenta un caso de manejo de vía aérea difícil con máscara laríngea, en un niño con síndrome de Goldenhar.

Niño varón de 5 años de edad, programado para una cirugía de estrabismo. Como antecedente presenta CIV y estenosis pulmonar severa con fracción de eyección de 63%, así mismo, un mes antes no se pudo intervenir quirúrgicamente de una desfocalización séptica dentaria, por presentar una vía aérea difícil: se realizaron tres intentos de intubación, sin éxito alguno.

Ingresa a sala de operaciones para la cirugía oftalmológica. A la exploración destacaba una deformidad facial con macrostomia bilateral de predominio izquierdo, orejas prominentes con inserción baja y marcada micrognatia, con ausencia de la articulación temporomandibular del lado izquierdo.

Con el antecedente de presentar dificultad en la intubación, se optó por insertar una Máscara Laríngea número 2, con una inducción inhalatoria, sin dificultad en insertar la máscara laríngea en el primer intento; la máscara laríngea se introdujo parcialmente insuflada con dirección a la línea media; previamente a la inserción se examinó con laringoscopia directa la orofaringe, no se pudo observar la glotis ni la epiglotis (Laringoscópia Grado IV).El niño fue ventilado de forma manual, recibiendo sevoflurane durante la inducción y mantenimiento de la anestesia.

Al final de la cirugía, al retirar la máscara laríngea, el paciente presentó tos, laringoespasmo y desaturación arterial de oxígeno que no mejoró con la ventilación a presión positiva con oxígeno al 100%. Como medida de emergencia se realizó una intubación endotraqueal, con un tubo endotraqueal número 3.5 a través de la máscara laríngea, la introducción se hizo sin dificultad, pasando por las barras de apertura de la máscara, logrando mejorar la ventilación y la saturación arterial de oxígeno. A los 5 minutos se realizó la extubación y el retiro de la máscara.

Posteriormente el paciente fue trasladado a la sala de recuperación postanestésica, sin presentar ninguna complicación en el postoperatorio. Se dió de alta a las 24 horas de la cirugía.

DISCUSIÓN

El síndrome de Goldenhar es causado probablemente por efectos teratógenos durante la blastogénesis o de causa familiar1,3.

Este síndrome fue descrito por primera vez el año 1952 por el Dr. J. Goldenhar, posteriormente denominado displasia oculo-auriculovertebral por el Dr. Gorlin en 19632.

La incidencia se estima en 1 de cada 25000 nacidos vivos; sin embargo, el trastorno genético que existe en los casos que aparecen de forma esporádica, se presenta en 1 de cada 3500 ó 5000 recién nacidos vivos y es más frecuente en el sexo masculino4.

Las características más comunes de la enfermedad son quistes dermoides epibulbares, anomalías del pabellón auricular y conducto auditivo externo, asimetría facial y defectos en columna vertebral.6,8 Como manifestaciones oculares se describen, además, colobomas en párpado inferior, aparato uveal y del nervio óptico, ptosis palpebral, microcórnea y microftalmía.1,3,5

Ocasionalmente el síndrome se asocia a cardiopatías congénitas, malformaciones renales e intestinales y retraso mental ligero.7,8

El pronóstico es bueno, ya que la mayoría de los niños tienen un crecimiento y desarrollo normal y los defectos descritos pueden ser superados mediante la cirugía plástica y ortopédica4.

Una de las alternativas en el manejo de la vía aérea difícil en este tipo de síndrome y especialmente en pediatría, es el uso de la máscara laríngea, un instrumento supraglótico de fácil manejo y que sobre todo se puede realizar a través de ésta una intubación endotraqueal en caso de necesidad de abordar la vía aérea inferior.

Así mismo, la máscara laríngea ha sido recomendada como una guía para la intubación con fibrobroncoscopio en niños y ha sido usada con éxito en otros síndromes, como Pierre Robin y Treacher Collins. Los fibroscopios más utilizados en niños según el tamaño son: 2,2 y 3,5 mm de diámetro externo.9


REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Stool C, Vimille B, Treisser A, Gasser B. A family with dominant oculoauriculovertebral spectrum. Am J Med Genet 1998;78(4):345         [ Links ]

2. Guzmán T. Rodolfo. Defectos congénitos en el recién nacido. México: editorial Trillas; 1986.         [ Links ]

3. Rios MI, Guerra L, Martín M, Rodríguez A. Displasia oculoauriculovertebral. Sindrome de Goldenhar. Rev Cubana Oftalmol 1989; 2(1-2)43-8.         [ Links ]

4. Jones KL. Smith´s, recognizable patterns of human malformation. 5º ed. Philadelphia: W.B. Saunders. 1997.         [ Links ]

5. Meter TD van. Weaver DD. Oculoauriculovertebral Spectrum and the Gharge association clinical evidence for a common phatogenetic mechanism. Clin Dysmorphol 1996; 5(3):187-96.         [ Links ]

6. Nakajima H, Goto G, Tanaka N, Ashiya H, Ibukiyama C, Goldenhar syndrome associated wih various cardiovascular malformations. Jpn Oro J´ 1998; 62(8): 617-20.         [ Links ]

7. Dowing GA, Klbride H. Interesting case presentation associated with oculoauriculo vertebral dysplasia (Goldenhar). J Perinatol 1991;11(2):190-2.         [ Links ]

8. Rechey ML, Norbock J, Huang C, Koating MA, Bloom DA. Urologic manifestation of Goldehar syndrome. Urology 1994;43(1):88-91.         [ Links ]

9. Bandla HP, Smith DE, Kiernan MP. Laryngeal mask airway facilitated fibreoptic bronchoscopy in infants. Report of Investigation. Can J An.         [ Links ]