Reporte de caso

Angela Zauner Cuervo M.D. *, Carolina Perez Pradilla M.D. **

*Anestesiologa. Hospital Universitario Fundaci6n Santa Fe de Bogota. Email: azaunercu@yahoo.com
**Residente Segundo Ano Anestesia. Universidad El Bosque. Hospital Universitario Fundacion Santa Fe de Bogota

Recibido para publicacion: julio 6 de 2009. Aceptado para publicacion: julio 6 de 2009

Paciente de 32 años de edad, primigestante, a quien en ecografia de segundo trimestre (27 semanas) se le diagnostico al feto una hernia diafragmatica izquierda con LHR(indice pulmon-cabeza) 0,98, herniacion de lengiieta hepatica, polihidramnios. Se le realiza amniocentesis para estudio cromosomico y el cariotipo mostro un XY normal. Es llevada a Junta de Malformaciones Congenitas donde junto a un equipo multidisciplinario se le explican las posibilidades terapeuticas pre y postnatales; la paciente y su esposo deciden realizar intervencion prenatal para mejorar la expectativa de vida del feto.

En junta medica se decide insercion de balon intratraqueal por fetoscopia. Alas 27,3 semanas, se realizo ecografia de control sin evidencia de otras alteraciones asociadas. La paciente asiste a consulta preanestesica, se encuentra asintomatica, sin sangrado, amniorrea ni actividad uterina. Antecedente de colecistectomia, mamoplastia de reduccion, osteosintesis de primer dedo mano izquierda. 70 kg de peso. Sin otros antecedentes de importancia ni alergias. Sin predictores de dificultad en la valoracion de la via aerea, se cataloga como una .paciente ASA 2.

Ingresa a salas de cirugia, se realiza monitoria basica, acceso venoso periferico. Se administra profilaxis antibiotica con cefazolina 1 g, midazolam 2 mg, induccion anestesica en secuencia inversa con rocuronio 40 mg (0,6 mg/kg), propofol mas lidocaina (160/40 mg). Intubacion orotraqueal sin complicaciones. Mantenimiento con sevoflurane 1%Yremifentanyl en infusion a 0,2 mcg/kg/ min. Se administraron bolos de efedrina para un total de 18 mg con el fin de mantener presiones arteriales medias por encima de 70 mm Hg.

Al finalizar el procedimiento se observa hidrotorax fetal asociado a bradicardia fetal por 10 que se realiza drenaje percutaneo bajo vision ecografica, con resolucion del episodio de bradicardia, se verifica nuevamente posicion de balon con ecografia. El procedimiento se concluye con estabilidad materna y fetal. Se realiza amniocentesis para drenaje de polihidramnios, cierre de incision en piel. El total de liquidos administrados fue 2500 cc de Lactato de Ringer. Se administro analgesia de transicion con diclofenaco 75mg, butilbromuro de hioscina 40 mg y morfina 3 mg, profilaxis antiemetica con dexametasona 8 mg. Se extuba paciente sin complicaciones. Nohay requerimiento de reversion de bloqueo neuromuscular. Se traslada a la unidad obstetrica para monitoria materno-fetal.

Se administro en el postoperatorio sulfato de magnesio en infusion como tocolitico y profilaxis antibiotica con cefazolina. Se ordena alta alas 48 horas, transicion a indometacina cada 6 horas y analgesia. Se programa para extraccion de ba1on posteriormente.

DISCUSION

La hernia diafragmatica congenita es un defecto en la formacion del diafragma que sucede aproximadamente entre las 8 y 10 semanas de gestacion, que genera el desplazamiento de las visceras abdominales en desarrrollo hacia el torax, ocasionando una compresion mecanica sobre los pulmones que conlleva a hipoplasia pulmonar; ademas se asocia con el desarrollo de grados variables de hipertension pulmonar y malrotaci6n intestinal. Aunque el pulmon ipsilateral es el principal afectado por la compresion visceral, el pulmon contralateral tambien puede ser histologicamente anormal. El grado de hipoplasia pulmonar determina la presentacion clinica y el desenlace a largo plazo de este procesoj• Su etiologia aun se desconoce pero se ha postulado la mutacion de multiples genes para su desarrollo₂.

Las hernias diafragmaticas congenitas se presentan con mayor frecuencia en el lado izquierdo (hasta un 80%). Su incidencia aproximada se encuentra en 1:2500 a 1:5000 nacidos vivos, siendo dificil determinar su incidencia en mortinatos₁.

El diagnostico puede sospecharse en el primer trimestre por la falta de definicion del diafragma en la ecografia, 10 que sugiere indirectamente el desplazamiento de las visceras abdominales hacia el torax. Se deben descartar malformaciones congenitas asociadas (cardiacas, renales, gastrointestinales y del sistema nervioso central), asi como anomalias cromosomicas₂.

Se ha estimado una mortalidad aproximada del 30% en pacientes con diagnostico prenatal y nacidos vivos _{3, 4} Sin embargo existen repones descritos de supervivenciaque alcanza el 80% obtenidos en centros de remision altamente especializados, siendo estos resultados potencialmente inexactos debido a la exclusion de muertes previas a la admision en cuidado neonata₁₂. De los neonatos sometidos a cirugia se reportan tasas de supervivencia hasta del 80%con supervivencia al ano del 95%₅.

Se han desarrollado indicadores que buscan predecir el desenlace de estos pacientes. Entre ellos, se encuentra el indice pulmon-cabeza (LHR: Lung-head ratio) que en conjuntocon la herniacion del higado, constituyen los principales predictores del pronostico en los pacientes con hernia diafragmatica corigenitas, con un alto valor predictivo si se utilizan de forma combinada _2,5,6. Se ha defmido ei limite enel LHR de 1. En un estudio' realizado . en el 2004 se encontro una supervivencia menor del 11 % en los pacieritescon LHR < 1, con supervivencia del 16% entre 0,8 y 1 y cero supervivencia enlos pacientes con LHR entre 0,4 y 0,7:₇. Aunque es posible que en el futuro este limite se modifique conla aparicion de nuevos estudios, en la actualidad aun se utiliza este valor₂.

Se ha descrito el uso de el indice de volumen pulmonar O/E (volume observed/ volumen measured) medido a partir de las imagenes de resonancia magnetica nuclear. En pacientes con hernia diafragmitica aislada, LHR de 1 se han correlacionado con indice O/E del 35%, enfatizando nuevamente en la importancia de la posicion hepática como predictor de la supervivencia neonatal₈.

Otra alternativa para la terapia prenatal es la oclusion .traqueal a traves de un balon colocado entre las 26 y 28 semanas (fetal endoluminal tracheal occlusion (FETO) 'balloon), cuyo objetivo es evitar la salida del fluido traqueal, para promover el estiramiento del tejido pulmonar en desarrollo, desarrollo de la vasculatura pulmonar y de las vias respiratoria , con un efecto maximo en los primeros dos dias luego de la oclusion. La oclusion traqueal sostenida se ha asociado con una disminucion en el numero de neumocitos tipo II. las celulas productoras de surfactante. La forma ideal de realizarla seria la oclusion intermitente. que tendria efectos minimos sobre el recuento de neumocitos tipo II y la concentracion de surfactante. Sin embargo exiten obias limitaciones para su realizacion por lo que se recornienda la extraccion del balon aproximadameme a las 34 semanas (puncion guiada por ecografia o exttaccion por fetoscopia) y la utilizacion de medidas adicionales nactante. corticoides) para mejorar la funcion pulmonares del periodo postnatal ₁₀.

Los fetos con hernia diafragmatica aislada y LHR entre 1,0 Y 1,4 no se benefician de la cirugia fetal._11. Debido a esto en la actualidad se realizan cuando el LHR es menor de 1 y existe herniacion del higado.

La cirugia fetal se define como cualquier intervención realizada al feto, a la placenta o a ambos que ocurre en una sala de cirugia₁₂. Con el desarrollo de las tecnicas de diagnostico prenatal el numero de procedimientos ha aumentado y con esto la experiencia en su realización.

La anestesia para cirugia fetal consiste en proveer anestesia a la madre y al feto, preservar la perfusion uteroplacentaria y reducir los riesgos asociados a la anestesia_l5. Es importante realizar una valoracion preoperatoria de la madre para descartar la presencia de una enfermedad sistemica adicional a los cambios fisiologicos del embarazo y explicar la probabilidad de complicaciones relacionadas al acto anestesico. De igual forma usar premedicacion con agentes antiacidos no particulados y antiemeticos, al igual que ansioliticos segun el criterio del anestesiologo₁₃.

Estos procedimientos deben realizarse en instituciones de alto nivel de complejidad donde se cuente con los recursos fisicos y tecnologicos necesarios para brindar una atencion confiable y segura, Y donde se disponga de un equipo multidisciplinario (cirugia, anestesia; ginecologia y cuidado neonatal).

Los riesgos anestesicos para las pacientes obstetricas durante cirugia: no obstetrica incluyen la asfixia fetal secundaria: a la hipoperfusion uterina, hipoperfusion materna, depresion cardiovascular materna y fetal por compresion aortocava, teratogenicidad y parto pretermino_{2 14}. Estos riesgos tambien son inherentes a la cirugia fetal. Sin embargo, la cirugia fetal involucra ademas la reparacion de una anomalia fetal o placentaria. El feto usualmente esta criticamente enfermo y por lo tanto su supervivencia sin la realizacion de este procedimiento es muy poco probable.

La analgesia fetal cumple un papel importante ya que en la actualidad se conoce que la reaccion fisiologicafetal al estimulo nociceptivo puede generar respuestas cardiovasculares y sobre la circulacion cerebral nocivas para el feto criticamente enfermo.

Ya que la fetoscopia involucra la introduccion de trocares en la cavidad amniotica la relajacion uterina constituye una consideraci6n especial, al igual que el mantenimiento de la estabilidad cardiovascular y de la eutermia fetal utilizando liquidos de irrigacion tibios. Apesar de no contar con ningun tipo de monitoria invasiva fetal durante los procedimientos minimamente invasivos, lograr que se cumplan estas condiciones permitira la preservacion de la oxigenacion tisular y el equilibrio acido base.

Para los procedimientos minimamente invasivos se ha descrito el uso de tecnicas anestesicas regionales (espinal, peridural y combinada ) utilizando agentes como el remifentanyl que permite a sedacion tanto materna como fetal y cierto grado de analgesia. De igual forma la administracion de relajantes musculares al feto permite la realizacion de la etoscopia sin complicaciones asociadas a los movimientos fetales. Tambien se puede acministrar anestesia general si se requiere. La actividad uterina preoperatoria y el grado de manipulacion uterina podra. requerir la administracion de anestesicos volatiles para contribuir a la relajacion uterina _{l7 15}' Para los proceditniento abienos se describe el usa de anestesicos inhalados a 2 MAC para relajacion uterina profunda; se ha descrito el uso de menores concentraciones de anestesicos inhalados para procedimientos minimamente invasivos debido a que se requiere una menor manipulacion.

Se ha asociado la analgesia postoperatoria con una disminucion en la probabilidad de parto pretermino en modelos animales, ya que se han observado mayores concentraciones de oxitocina asociadas al dolor _17,18' Es por esto que, ademas de la tocolisis postoperatoria se describe el uso de cateteres peridurales para analgesia y opioides fuertes por PCA (Patient controlled analgesia) ademas de la analgesia convencional _18'

La cirugia fetal es un area en investigacion que aun bene un gran potencial. Seguimos a la espera de nuevos resultados de los grupos de referencia e invesbgacion a nivel mundial para mejorar las tecnicas quirurgicas y anestesicas descritas hasta el momento.

1. Fischer, Josef E. Mastery of Surgery (5th Edition). Lippincott Williams & Wilkins, 2007. Chapter 52: Congenital Diaphragmatic Hernia.        [ Links ]

2. Deprest J, Jacques J. Prenatal intervention for isolated congenital diaphragmatic hernia. Curr Opin Obstet Gynecol 18:355-367. 2006 Lippincott Williams & Wilkins        [ Links ]

3. Stege G, Fenton A,Jaffray B. Nihilism in the 1990s: the true mortality of congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics 2003; 112:532-535.        [ Links ]

4. Colvin J, Sower C, Dickinson J, Sokol J. Outcomes of congenital diaphragmatic hernia: a population-based study in Western Australia. Pediatrics 2005; 116:e356-e363.        [ Links ]

5. Metkus AP,Filly RA,Stringer MD,et al. Sonographic predictors of survival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996; 31:148-152.        [ Links ]

6. Lipshutz GS, Albanese CT, Feldstein VA, et al. Prospective analysis of lungto-head ratio predicts survival for patients with prenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1997; 32:1634-1636.        [ Links ]

7. Jani J, Keller RL, Senachi A, et al. Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol2006; 27:18-22.        [ Links ]

8. Cannie M,Jani J, De Keyzer F, Derlieger R, Schoubroeck V, Derlieger R, et al. The use of fetal body volume at magnetic resonance imaging to accurately quantify fetal relative lung volume in fetuses with suspected pulmonary hypoplasia. Radiology 2006; 241: 847-853.        [ Links ]

9. Sratu L,Flageole H, Laberge JM, et al. Pulmonary structural maturation and pulmonary artery remodeling after reversible fetal ovine tracheal occlusion in diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2001; 36:739-744.        [ Links ]

10. Nelson SM, Hajivassiliou CA, Haddock G, et al. Rescue of the hypoplastic lung by prenatal cyclical strain. AmJ Respir Crit Care Med 2005; 171: 1395-1402.        [ Links ]

11. Harrison MR, Keller RL, Hawgood SB, et al. A randomized trial of fetal endoscopic tracheal occlusion for severe fetal congential diaphragmatic hernia. N Engl J Med 2003; 349: 1916-1924.        [ Links ]

12. Robinson MB. Frontiers in fetal surgery anesthesia. lnt Anesthesiol Clin. 2006 Winter;44(1): 1-15.        [ Links ]

13. Galinkin J, Graiser RR,Cohen DE, Crombleholme TM,Johnson M, Kurth CD. Anesthesia for Fetoscopic Fetal Surgery: Twin Reverse Arterial Perfusion Sequence and Twin-Twin Transfusions Syndrome. Case Report. Anesth Analg 2000; 91:1394-7        [ Links ]

14. Rosen, MA. Management of anesthesia for the pregnant surgical patient. Anesthesiology 1999;91: 1159-63.        [ Links ]

15. De Bucka F, Deprestb J, Van de Velde. Anesthesia for fetal surgery. Current Opinion in Anaesthesiology 2008, 21:293-297        [ Links ]