La miocardiopatía aislada del ventrículo izquierdo (MVINC) es una condición rara, genéticamente heterogénea, caracterizada por hipertrabeculación y un aspecto espongiforme del ventrículo izquierdo (Figura 1). La MVINC puede ser de naturaleza congénita o adquirida posteriormente en la vida. Adicionalmente, se ha descrito su aparición esporádica y la forma de transmisión familiar.^1-3

Figura 1 Proyección apical de dos cámaras que muestra hipertrabeculación en una miocardiopatía por no compactación del ventrículo izquierdo. 

En el periodo intrauterino temprano, el miocardio está presente como una malla suelta. Al llegar a la semana ocho se establece la vasculatura coronaria y se compacta la malla miocárdica. Este proceso es el responsable del aspecto relativamente liso de la pared normal del ventrículo izquierdo (Figura 2). La hipótesis embriogénica sugiere que cuando este proceso se frena, se produce el MVINC (ver video, contenido digital complementario, http://links.lww.com/RCA/A852). La hipótesis no embriogénica propone que cambios crónicos en las condiciones de carga del ventrículo izquierdo generan hipertrabeculación.^1,2

Fuente: Autores.

Figura 2 Proyección apical de dos cámaras que muestra las paredes ligeramente trabeculadas del ventrículo izquierdo del miocardio. 

Si bien es cierto que tanto los niños como los adultos presentan de manera similar insuficiencia cardiaca, arritmias, fenómenos tromboembólicos o muerte súbita cardiaca, los pacientes con la forma adquirida de MVINC pueden ser mayormente asintomáticos durante la edad pediátrica. En la actualidad, no se conoce la real prevalencia de la miocardiopatía del ventrículo izquierdo no consolidado. Los hombres se ven más afectados que las mujeres.^1,2

El diagnóstico definitivo de esta condición se basa en imágenes de resonancia cardiaca. El diagnóstico ecocardiográfico requiere que la relación entre el miocardio del ventrículo izquierdo no compactado y el compactado al final de sístole en la proyección paraesternal eje corto sea mayor a 2 (Figura 3).^3,4

Fuente: Autores.

Figura 3 Medición y cálculo de la relación entre miocardio grueso no compactado y miocardio delgado compactado en la proyección paraesternal eje corto. 

Las mujeres con MVINC presentan alto riesgo de desarrollar insuficiencia cardiaca descompensada durante el embarazo. Los cambios cardiovasculares en el embarazo, incluyendo la taquicardia, la expansión de volumen intravascular y la anemia, exacerban la insuficiencia cardiaca. El parto vaginal con administración temprana de analgesia epidural es preferible en pacientes estables. La insuficiencia cardiaca refractaria con inestabilidad hemodinámica requiere que se practique una cesárea bajo anestesia general. Preferiblemente, el parto por cesárea deberá realizarse en una sala de cirugía cardiaca con disponibilidad de soporte vital extracorpóreo para la hipotensión refractaria. Es prudente colocar un catéter arterial pre inducción y hacer una canalización venosa central. Tal vez sea necesario administrar soporte inotrópico y vasopresor al momento de la inducción o inmediatamente después de esta.^5,6