La distrofia miotónica clásica es un trastorno multi-sistémico que resulta de la toxicidad del RNA y es una de las distrofias musculares más comunes en adultos. Los pacientes suelen presentar rigidez muscular por la miotonía, así como disfagia o disartria por debilidad muscular laringo-faríngea-esofágica. Los cambios benignos en el electrocardiograma, como el bloqueo auriculoventricular de primer grado, suelen estar pre sentes y rara vez merecen un análisis más profundo. Ocasionalmente, los pacientes desarrollan defectos de conducción avanzados que pueden progresar inespera damente para completar el bloqueo cardiaco perioperatorio.¹ Esta circunstancia queda demostrada por las imágenes que se anexan. El electrocardiograma de 12 derivaciones previo al procedimiento muestra un patrón de bloqueo auriculoventricular 2:1 (Figura 1). Las flechas azules de la Derivación II marcan la posición de las ondas P. Por cada dos ondas P, se observa un complejo QRS estrecho. Durante la cistoscopia bajo anestesia general, el ritmo se deteriora repentinamente hasta llegar a un bloqueo cardiaco completo (Figura 2A y 2B).

Figura 1 Bloqueo auriculoventricular 2:1. 

Figura 2 Bloqueo cardiaco completo. 

El bloqueo auriculoventricular 2:1 es un claro bloqueo cardiaco de segundo grado que merece una consulta inmediata, ya que incluso los pacientes asintomáticos pueden necesitar que se les implante permanentemente un marcapasos antes de la cirugía. La presencia de complejos QRS amplios con este patrón sugiere una enfermedad nodal infraauriculoventricular y un mayor riesgo de progresión hacia un bloqueo cardiaco completo. Rara vez, incluso los complejos QRS estrechos pueden representar una enfermedad infranodal, como en este caso. A diferencia de un electrocardiograma en reposo, un estudio electrofisiológico cardiaco identifica de forma fiable la enfermedad infranodal.²

La hipercalemia, la hipotermia y el uso de medicamentos vagomiméticos, como el remifentanil o los betabloqueantes, pueden empeorar la conducción auriculoventricular y precipitar el bloqueo cardiaco completo en estos pacientes.³ El bloqueo cardiaco completo hemodinámicamente inestable se caracteriza por la falta de conducción de los impulsos auriculares a los ventrículos, un ritmo de escape ventricular lento y poco fiable, una disminución abrupta del gasto cardiaco, hipotensión precipitada y colapso cardiovascular. Dado que suele ser resistente al tratamiento con atropina o inótropos, se debe implantar el marcapasos transcutáneo en una etapa temprana. El bloqueo cardiaco completo persistente requiere un marca pasos transvenoso. Durante la operación, el monitoreo arterial invasivo, la pletismografía y la ecocardiografía ayudan a confirmar el éxito de la captura mecánica durante la estimulación cardíaca.²