Caso clínico

Se trata de un recién nacido a término (edad de gestación38 ± 4 semanas), grande para dicha edad (4.080 g), hijo de una madre de 26 años, con dos embarazos y un aborto previos (G2A1) y grupo sanguíneo O Rh⁺, quien tuvo ocho controles prenatales. En las ecografías obstétricas se observó macrosomía, la prueba de tamización para diabetes gestacional fue negativa y el resto de exámenes de control fueron normales, incluida la prueba de tamización para estreptococo del grupo B.

La cesárea programada debido a la macrosomía se realizó sin complicaciones para la madre o el bebé; hubo una adecuada adaptación neonatal, y el grupo sanguíneo del bebé se clasificó como A Rh⁺. El neonato presentó ictericia en las primeras 24 horas de vida, por lo que se hizo bilirrubinometríatranscutánea y se encontraron niveles elevados. Este resultado se confirmó, registrándose los siguientes niveles en suero a las 18 horas de vida: bilirrubina total: 8,91 mg/dl; bilirrubina indirecta: 8,27 mg/dl; bilirrubina directa: 0,64 mg/dl;hemoglobina: 12 g/dl, y resultado positivo en la prueba directa de Coombs.

Dados estos resultados, se diagnosticó hiperbilirrubinemia indirecta neonatal secundaria a incompatibilidad del grupo ABO, y se inició fototerapia continua. El bebé presentó aumento progresivo de bilirrubinas, por lo cual se requirió fototerapia prolongada; en el séptimo día se presentó una elevación marcada de la bilirrubina directa y, por ello, se decidió suspender la fototerapia.

Una vez confirmados los valores de bilirrubina, y después de verificar la ausencia de alteraciones en las pruebas de función hepática, se tomó una ecografía abdominal con la cual se descartó una etiología obstructiva.

En el octavo día, el bebé presentó coloración cutánea grisácea, predominantemente en las zonas expuestas a la fototerapia, con un compromiso aproximado de 40 % de la superficie corporal (figuras 1 y 2).

Figura 1 Coloración grisácea de la piel con predominio en elabdomen por ser la zona de mayor exposición a la luz emitidapor la lámpara de fototerapia. 

Figura 2 Ictericia de la cara y coloración grisácea en el tórax. 

Al día siguiente, tras la suspensión de la fototerapia, hubo una disminución importante de la bilirrubina directa, por lo que se decidió reiniciar la fototerapia y continuarla durante dosdías más, y aunque no se presentaron nuevos aumentos de la bilirrubina directa (figura 3), la coloración cutánea persistió durante la hospitalización.

Figura 3 En el eje vertical aparecen las concentraciones de bilirrubinas en miligramos por decilitro (mg/dl) y, en el eje horizontal,el tiempo en días. Las líneas verticales representan el inicio de la fototerapia (línea de puntos), su suspensión (línea de rayas) ysu reinicio y la aparición de la coloración grisácea en la piel (línea continua). Las líneas horizontales representan la bilirrubina total(línea continua), la bilirrubina indirecta (línea de puntos) y la bilirrubina directa (línea de rayas). 

El día en que se dio de alta, la madre reportó la presencia de orina grisácea, lo cual no pudo ser comprobado por el personal clínico. La coloración cutánea disminuyó progresivamente según lo referido por la madre y en el control del primer mes de vida el bebé ya no la presentaba ni en la piel ni en las mucosas, y su desarrollo físico y neurológico era adecuado.

Consideraciones éticas

Se obtuvo la autorización de los padres para el uso de las fotografías.

Discusión

El síndrome del bebé bronceado es una entidad clínica de suma importancia, especialmente para el personal de las unidades de neonatología en casos de aplicación de fototerapia, ya que la frecuencia de los efectos secundarios es baja y es poco lo que se conoce sobre la fisiopatología del síndrome, lo cual significa que no se cuenta con guías para su manejo clínico y terapéutico, ni para los exámenes de laboratorio que deben hacerse a estos recién nacidos.

La fisiopatología del síndrome sigue siendo motivo de controversia. Rubaltelli, et al., en 1983, plantearon la teoría de la acción conjunta del cobre y la porfirina, la cual señala que la elevación simultánea de las porfirinasséricas y del nivel de cobre debido a lacolestasis, conducía a la formación de derivados de cobre-pofirina (Cu²⁺-porfirina) que se convierten en productos fotoquímicos y son sometidos a fotodestrucción, probablemente sensibilizados por la bilirrubina⁴; además, registran un ligero aumento en la absorbancia de la luz ultravioleta, alrededor de 520 a 600 nm, en regiones espectrales cercanas al rojo, así como una coloración marrón, lo que conlleva aumento en la concentración y la acumulación dérmica de estos derivados, y condiciona la aparición de la hiperpigmentación en el síndrome del bebé bronceado⁵. Con base en los resultados obtenidos, estos autores concluyeron que la condición se presentaba cuando había presencia simultánea de hiperporfirinemia, hiperbilirrubinemia y colestasis, y se recurría a la fototerapia⁴.

Sin embargo, no todos los recién nacidos con colestasis y niveles plasmáticos elevados de bilirrubina directa e indirecta, desarrollan el síndrome durante la fototerapia; de hecho, el paciente en cuestión solo presentó elevación de las bilirrubinas durante la manifestación clínica de su hiperpigmentación.

En el 2011, en el estudio realizado por McDonagh con base en experimentos de laboratorio, así como en el hecho de que las moléculas de cobre-porfirinas son químicamente grandes y que la bilirrubina es un fotosensibilizador poco eficiente que pierde fácilmente la energía de fotoexcitación debido a otros procesos de isomerización no radiantes, solo se observó una ligera pérdida de absorbancia, de alrededor de 400 nm, de la bilirrubina en presencia de concentraciones altas de cobre, pero no se registraron cambios espectrales en la coloración. El autor concluyó que la hipótesis resultaba fotoquímicamente inverosímil a nivel molecular, dado que las mediciones controladas mediante espectroscopiasin vitrohabían evidenciado que la bilirrubina no lograba fotosensibilizar la degradación de cobre-porfirinas, y era poco probable que fueran sus derivados los causantes del bronceado, pues su absorbancia molar es muy pequeña y por ello no podrían generar la coloración⁵.

En conclusión, la etiología del síndrome sigue siendo un enigma. De todas maneras, es importante resaltar que los estudios moleculares fueron experimentales y todavía no hay estudios clínicos en recién nacidos que comprueben estas teorías.

El caso presentado aporta nueva información con respecto al hecho de que no siempre la hiperbilirrubinemia directa secundaria a colestasis precede el desarrollo del síndrome del bebé bronceado. La fototerapia podría provocar una inversión del patrón de hiperbilirrubinemia, ya que genera cambios moleculares del cobre que facilitarían la liberación del pigmento en la dermis, lo cual es totalmente reversible con el retiro del estímulo.

El síndrome sigue considerándose una condición leve que se resuelve con la suspensión de la fototerapia ⁶. En este sentido, se han reportado casos en los que la coloración ha desaparecido al cabo de una semana, o, como máximo, al mes de vida, sin dejar secuelas a largo plazo, como en el presente caso. Debe anotarse, sin embargo, que la aparición del síndrome se considera una contraindicación absoluta para continuar la fototerapia⁷.

Conclusión

Aunque el síndrome del bebé bronceado exige la suspensión de la fototerapia y practicar la exanguinotransfusión, debe recordarse que esta última implica una mayor morbilidad y requiere procedimientos invasivos que, en sí mismos, implican un riesgo para el neonato. Por lo tanto, se sugiere que lo adecuado podría ser suspender la fototerapia y reiniciarla si la bilirrubina directa disminuye, siempre practicando exámenes seriados físicos y neurológicos completos, debido al riesgo teórico de una mayor neurotoxicidad en estos pacientes. Además, la bilirrubina directa debe controlarse en suero en lugar de mediante bilirrubinometríatranscutánea, ya que la medición sérica permite diferenciar entre bilirrubina directa e indirecta y no se altera por la exposición a la fototerapia.