PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 50 días de nacida, quien ingresa a la institución el 8 de noviembre de 2016 por taquipnea, diaforesis predominante durante la lactancia y pobre ganancia ponderal, síntomas presentados desde el nacimiento. El examen físico reveló taquipnea, soplo cardíaco continuo en focos de la base, con S2 reforzado, crépitos finos en ambos campos pulmonares y hepatomegalia congestiva. Adicionalmente rasgos dismórficos, ductus arterioso permeable y displasia multiquística renal izquierda. Ingresa con peso de 2080 gramos, con cuadro clínico compatible con insuficiencia cardíaca congestiva, que ameritó ingreso a unidad de cuidados intensivos. El ecocardiograma doppler color de ingreso evidencia situs solitus, cavidades izquierdas dilatadas con función sistólica conservada, presencia de una ventana aortopulmonar tipo I, foramen oval permeable con cortocircuito de izquierda a derecha, insuficiencia tricuspídea moderada, insuficiencia mitral severa e hipertensión pulmonar severa. Durante estancia en cuidado crítico cursa con sepsis, la cual fue modulada con antibioticoterapia de amplio espectro. Como complicaciones presentó enterocolitis necrotizante y hemorragia de vías digestivas, además de una crisis epiléptica, las cuales fueron manejadas con éxito. El 28 de noviembre de 2016, al superar procesos infecciosos concomitantes, es llevada a procedimiento quirúrgico, con peso de 1976 gramos. Se realiza reparo de ventana aortopulmonar (tipo I con coronaria derecha originada en el lado pulmonar de la ventana - abordaje transaórtico) más cierre de conducto arterioso (3 mm de diámetro); ameritó asistencia ventilatoria mecánica durante 72 horas posteriores. El ecocardiograma doppler color postoperatorio revela reparo aortopulmonar sin cortocircuito residual, foramen oval permeable con cortocircuito de izquierda a derecha, cavidades izquierdas dilatadas con disfunción sistólica leve, insuficiencia tricuspidea moderada y mitral severa; sin signos de hipertensión pulmonar. Durante el postoperatorio presenta nueva crisis epiléptica, episodio de bradicardia sinusal y síndrome broncoobstructivo, los cuales fueron tratados, con evolución favorable. Egresa de la institución el 12 de diciembre de 2016, con peso de 2000 gramos.

DISCUSIÓN

La ventana aortopulmonar (VAP) es una comunicación entre la aorta ascendente y el tronco pulmonar y/o rama pulmonar derecha, en presencia de válvulas sigmoideas separadas ³. Corresponde de 0.2-0.6 % de las cardiopatías congénitas ^2,5. Si bien existen diversas clasificaciones para esta patología, la más utilizada es la de Mori et al., que la dividen en tipo I o proximal, que corresponde al 70 % de las VAP, es resultante de la fusión incompleta de los cojinetes conotruncales derecho e izquierdo, el defecto es circular y se localiza en una zona equidistante entre el plano valvular sigmoideo y la bifurcación pulmonar. La tipo II o distal (25 %) es un defecto en forma de espiral, producto de un mal alineamiento de los cojinetes conotruncales, con afectación del tronco y el origen de la arteria pulmonar derecha; y la tipo III (5 %) constituye un defecto completo del septo aortopulmonar, secundaria a la ausencia total de los cojinetes antes mencionados ⁶. Aproximadamente, el 50 % de los pacientes presentan asociaciones con otros defectos cardíacos, entre los que destacan la interrupción del arco aórtico; ductus arterioso permeable, CIV, anomalías coronarias y tetralogía de Fallot ⁷, lo cual eleva la morbimortalidad.

En concordancia con la literatura, la paciente presentó VAP tipo I asociado a un ductus arterioso.

El diagnóstico debe sospecharse por signos de insuficiencia cardíaca temprana con cortocircuito de izquierda a derecha, asociados a hipertensión pulmonar precoz.

La ecocardiografía doppler es clave para la detección, teniendo en cuenta que la radiología y electrocardiografía son inespecíficas. En el caso referido hubo alta concordancia diagnóstica ecocardiográfica con los hallazgos intraoperatorios. Sin embargo, los falsos positivos o negativos pueden existir, en especial cuando coexisten anomalías complejas asociadas, por lo cual en muchos casos se requiere el cateterismo cardíaco ³.

El diagnóstico de esta malformación obliga a su reparo prioritario, preferiblemente antes de los tres - seis meses de edad, teniendo en cuenta la rápida progresión a enfermedad vascular irreversible. Existen numerosas técnicas quirúrgicas descritas, sin embargo, el abordaje transaórtico genera mejor exposición de la ventana y del ostium de la arteria coronaria izquierda ⁸, tal como el realizado en la paciente. Por su parte, el abordaje pulmonar se asocia a mayor tasa de estenosis de grandes vasos ⁹. En la literatura se encuentran publicados casos de cierre percutáneo en situaciones específicas, con resultados prometedores ^3,10. La evolución a largo plazo es satisfactoria (88-90% de supervivencia a 10 años, 70 % libre de reintervención a los 10 años), siempre y cuando la resistencia vascular pulmonar durante la cirugía haya sido < 8 U/m^{2 (1,3}. Por su parte, la mortalidad en ausencia de intervención quirúrgica se estima en un 40 % durante el primer año de vida ¹¹.

CONCLUSIONES

La VAP es una cardiopatía congénita infrecuente. En nuestro caso, la ecocardiografía jugó un papel crucial en el diagnóstico. Se realizó una intervención quirúrgica oportuna, por vía transaórtica, en lactante menor con peso inferior a 2000 gramos, con el fin de minimizar el riesgo de progresión a enfermedad vascular pulmonar irreversible, con resultados favorables.

Fuente: los autores.

Figura 1 A. Ecocardiograma doppler bidimensional en plano paraesternal transversal de grandes vasos. B. VAP tipo I. AO: Arteria aorta. AP Arteria pulmonar 

Fuente: los autores.

Figura 2 A. Ecocardiograma doppler bidimensional en plano paraesternal transversal de grandes vasos. B. VAP tipo I. AO: Arteria aorta. AP Arteria pulmonar. VAP: ventana aortopulmonar 

Fuente: los autores.

Figura 3 Vista quirúrgica VAP tipo I.