Aneurisma del seno de Valsalva roto. Presentación de un caso evaluado con ecocardiografía tridimensional en tiempo real

Broken sinus of Valsalva aneurysm. Report of a case evaluated with real time tridimensional echocardiography

Clínica Medellín Sede Centro. Medellín, Colombia.

⁽¹⁾ Universidad CES.

Correspondencia: Dr. Néstor Ricardo Duarte S. Calle 53 No. 36-38, Tel.: (4) 3 56 85 85. Medellín, Colombia. Correo electrónico: nrduartesuarez@gmail.com

Recibido: 23/06/2010. Aceptado: 06/12/2010.

Los aneurismas del seno de Valsalva son una condición infrecuente. Se muestra el caso de una paciente de 25 años de edad, con antecedentes de endocarditis infecciosa de la válvula tricúspide, quien presentó cuadro de disnea progresiva y soplo holosistólico documentándose aneurisma del seno de Valsalva no coronariano con ruptura a la aurícula derecha, el cual se diagnosticó con ecocardiografía transesofágica 3D y se confirmó en cirugía.

Palabras clave: seno de Valsalva, aneurisma roto, ecocardiografía transesofágica, endocarditis, tridimensional.

Aneurysms of sinus of Valsalva is an uncommon condition. We report the case of a 25-year-old female patient with a history of infective endocarditis of the tricuspid valve, who presented progressive dyspnea and holosystolic murmur. Non-coronary sinus of Valsalva aneurysm with rupture into the right atrium was documented, diagnosed by transesophageal 3D echocardiography and confirmed at surgery.

Key Words: sinus of Valsalva, broken aneurysm, transesophageal echocardiography, endocarditis, tridimensional.

Descripción del caso

Paciente de género femenino, de 25 años de edad, con antecedente de endocarditis infecciosa tricúspide sufrida en el año 2008, para la cual recibió manejo médico con respuesta adecuada y consultó por cuadro de un año de evolución de disnea progresiva hasta clase funcional III de la NYHA. Ingresó a la institución remitida con diagnóstico de probable mixoma en la aurícula derecha.

Al momento del examen físico se encontró hemodinámicamente estable; la auscultación cardiaca, rítmica, soplo sistólico continuo en focos de la base, segundo ruido normal, ruidos pulmonares conservados de manera bilateral sin ruidos sobreagregados, edema leve de miembros inferiores, sin otros hallazgos relevantes. La ecocardiografía transesofágica documentó un ventrículo izquierdo de tamaño, morfología y función sistólica conservada, con fracción de eyección del 60%, aneurisma del seno de Valsalva no coronariano roto a la aurícula derecha, con cortocircuito de izquierda a derecha y dilatación leve de cavidades derechas. No se evidenciaron trombos ni masas intracavitarias (Figuras 1, 2 y 3). No fue posible evaluar de manera adecuada la insuficiencia tricúspide debido al gran flujo turbulento secundario a la fístula de alto flujo a la aurícula derecha.

Se sometió a cirugía donde se confirmó la presencia de aneurisma del seno no coronariano con ruptura a aurícula derecha y anillo tricúspide dilatado, y se realizó plastia tricúspide con implantación de anillo y corrección del aneurisma del seno de Valsalva no coronario roto a aurícula derecha con implante de parche de pericardio autólogo intra-aórtico, sin complicaciones. La ecocardiografía post-quirúrgica demostró el cierre de la fístula sin presencia de flujo residual, e insuficiencia tricúspide leve. Luego de cuatro meses post-corrección, continúa asintomática.

Discusión

Los aneurismas del seno de Valsalva son malformaciones congénitas o adquiridas poco frecuentes, que se originan por la dilatación progresiva de un área débil en la unión de la aorta con el corazón (1). Los adquiridos son secundarios a traumas, endocarditis o sífilis, o a procesos de envejecimiento (2). Los congénitos obedecen a una falla en la fusión de la capa media de la aorta con el esqueleto fibroso del corazón lo cual proporciona la base para su desarrollo (3, 4). Los factores que contribuyen a la formación y a la ruptura de los aneurismas del seno de Valsalva son la implantación anormalmente baja del anillo valvular, el desarrollo defectuoso del septo o de los cojinetes endocárdicos, de las válvulas aórticas y pulmonares, y la presión de la aorta. Éstos representan el 1,2% a 3,5% de todas las cardiopatías congénitas y el 0,4% entre las indicaciones de cirugía cardiaca (5-7).

Los aneurismas del seno de Valsalva se originan en el seno coronariano derecho en 65% a 94% de los casos y en el seno no coronariano en 5% a 30% de los casos, siendo mucho menos frecuentes los del seno coronariano izquierdo (8, 9). Estos aneurismas se dilatan de manera progresiva y se pueden romper a cualquiera de las cuatro cavidades del corazón, siendo la más frecuente al ventrículo derecho en 60% de los casos y a la aurícula derecha en 29% (10). Muy raramente se rompen a cava superior, cavidad pleural, pericardio o arteria pulmonar (11-13).

El aneurisma del seno de Valsalva se asocia con frecuencia a otras anomalías congénitas cardíacas, entre ellas: defectos del septum interventricular, válvula aórtica bicúspide, válvula pulmonar cuatricúspide, coartación de aorta, estenosis pulmonar, arteria subclavia y carótida común saliendo directamente de la aorta, comunicación ínter-auricular y anomalías del nacimiento de las coronarias (14, 15). La ruptura de los aneurismas de los senos de Valsalva se presenta con síntomas agudos en 35% de los pacientes y crónicos en 45% (16), cuya duración puede ir de uno a diez años previos al manejo quirúrgico (17). De otra parte, pueden romperse de manera espontánea o secundaria a endocarditis bacteriana (5, 18). En algunas ocasiones es difícil distinguir entre causa y resultado; se han visto tanto aneurismas causados por endocarditis como rupturas de aneurisma congénitos secundarios a ésta (19).

La ecocardiografía bidimensional, el Doppler y el Doppler color son buenos métodos diagnósticos para su identificación (20, 21), además de ayudar a la detección de anomalías asociadas. La ecocardiografía tridimensional en tiempo real surge como una nueva ayuda diagnóstica cuya utilidad ha sido demostrada en la valoración de diversas patologías (22, 23). Otros métodos imaginológicos como la aortografía y la tomografía cardiaca, también han demostrado su utilidad (24).

En el caso expuesto, la paciente presentaba un aneurisma del seno no coronariano con ruptura a aurícula derecha. No es posible aclarar si era de origen congénito o secundario a la endocarditis bacteriana sufrida previamente. La ruptura habría ocurrido probablemente varios meses antes del diagnóstico, tiempo en que la paciente desarrolló síntomas progresivos y sobrecarga de cavidades derechas evidenciada mediante ecocardiografía. El manejo quirúrgico fue exitoso y se practicó un cierre con parche de pericardio autólogo en la cara interna de la aorta. Se han descrito tres técnicas quirúrgicas para la corrección quirúrgica del seno de Valsalva roto, a través de la cámara cardiaca a la cual se rompió el aneurisma, incidiendo la raíz aórtica únicamente o realizando una combinación de ambos procedimientos (20, 25-27). Dado lo inusual de la patología no existen trabajos que comparen los resultados con las diferentes técnicas. Algunos autores recomiendan el cierre del defecto con la aplicación de un parche independiente del tamaño de éste, y otros opinan que esto no siempre es necesario y que en ocasiones puede ser suficiente el cierre primario (28-31). Una aproximación intermedia es la recomendación de cierre con parche de dacrón o con pericardio autólogo para los defectos de más de 0,8 cm de diámetro y en los menores realizar en cierre primario (32, 33). No es necesaria la resección del saco aneurismático ya que esto puede lesionar las estructuras vecinas (29). En este caso el cierre se llevó a cabo por vía intra-aórtica con parche de pericardio autólogo por las características anatómicas de la lesión. En los pacientes que presentan aneurisma de seno de Valsalva roto no intervenido, se ha reportado una supervivencia media de 3,9 años. Estos reportes apoyan la necesidad de una intervención quirúrgica temprana (34). De otra parte, los resultados quirúrgicos de la reparación del seno de Valsalva roto, muestran una supervivencia mayor del 90% a los veinte años (35).

En los últimos años ha surgido como nueva alternativa el cierre percutáneo, con múltiples reportes de buenos resultados a corto y mediano plazo (36-41). La ecocardiografía tridimensional en tiempo real se ha convertido en una herramienta útil en la valoración de múltiples patologías cardiacas, entre ellas el diagnóstico de aneurisma del seno de Valsalva que en ocasiones puede ser elusivo y causar fenómenos obstructivos (42) o presentarse como masa intramiocárdica (43). Además de la ecocardiografía Doppler bidimensional, existen otras técnicas que pueden ser útiles para la valoración de esta patología, como la resonancia magnética (43) o la tomografía axial computarizada (24) y más recientemente la ecocardiografía transesofágica tridimensional en tiempo real, la cual puede ayudar a una mejor identificación de la lesión y a escoger la técnica de cierre más adecuada. Hasta la fecha de elaboración de este reporte, sólo se encontró otro caso de aneurisma del seno de Valsalva roto publicado, el cual fue evaluado con la ayuda de esta nueva técnica de imagen (44).

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