Servicio de Unidad de Recién Nacidos, Centro Médico Imbanaco. Cali, Colombia.
Universidad Libre, Seccional Cali, Colombia.

⁽¹⁾ Fundación Clínica Informantil Club Noel. Cali, Colombia
⁽²⁾ Centro Médico Imbanaco. Cali, Colombia.

Correspondencia: Dr. Juan P. Rojas Hernández Calle 3A No. 35A- 90, teléfono: (57) 315 446 4644. Cali, Colombia. Correo electrónico: juanpa8506@hotmail.com

Recibido: 14/09/2011. Aceptado: 10/04/2012.

El síndrome de vena cava superior en la infancia es una complicación inusual al uso de catéter venoso central en la unidad de cuidados intensivos neonatales. Otras causas en niños son la cirugía para enfermedades congénitas del corazón la cual ocupa la mayoría de los casos, y los linfomas, que constituyen la segunda causa más frecuente de obstrucción. Se describe el caso de un recién nacido prematuro de 25 semanas, con síndrome de vena cava superior secundario al uso de catéter venoso central para manejo de sepsis. Se destaca la importancia de un diagnóstico y tratamiento precoz. Así mismo, se reporta el manejo exitoso con stent para el síndrome de vena cava superior.

Palabras clave: catéteres, stent, venas.

Superior vena cava syndrome in infancy is an unusual complication of the use of central venous catheters in neonatal intensive care unit. Other causes of this syndrome in children are surgery for congenital heart disease which accounts for most of the cases, and lymphomas, that constitute the second most common cause of obstruction. We describe the case of a premature infant born at 25 weeks with superior vena cava syndrome secondary to a central venous catheter for management of sepsis. The importance of early diagnosis and treatment is highlighted. We also report the successful management with stenting for superior vena cava syndrome.

Keywords: catheters, stent, veins.

La obstrucción de la vena cava superior trae como consecuencia una constelación de signos y síntomas conocidos en conjunto como síndrome de vena cava superior.

La vena en mención es el principal conducto para el drenaje venoso de la cabeza, el cuello, las extremidades superiores y el tórax superior. Se trata de un vaso de pared fina, blando, localizado en el mediastino medio y rodeado de estructuras más rígidas, como los ganglios mediastínicos y para-traqueales, la tráquea y el bronquio principal derecho, la arteria pulmonar y la aorta. Por tanto, la vena cava superior es susceptible de ser comprimida desde el exterior por cualquier lesión ocupante de espacio. Se extiende desde la unión de las venas innominadas derecha e izquierda a la aurícula derecha. Su principal vaso auxiliar, la vena ácigos, entra en la vena cava superior posteriormente, justo por encima de la reflexión pericárdica. Otros sistemas colaterales son las venas mamarias internas, las venas para-espinales y la red venosa esofágica. Las venas subcutáneas son vías importantes y su ingurgitación en el cuello y el tórax es un hallazgo físico típico del síndrome de vena cava superior. A pesar de estas vías colaterales, si hay obstrucción de la vena cava superior, casi siempre está elevada la presión venosa en el compartimento superior. La obstrucción del flujo de la vena cava produce hipertensión venosa de la cabeza, el cuello y las extremidades superiores, lo que, a su vez, es responsable de la presentación clínica característica.

Se describe el caso de un recién nacido prematuro con síndrome de vena cava superior que recibió manejo con terapia fibrinolítica e implante exitoso de stent en la vena cava superior.

Recién nacido de 25 semanas (edad gestacional dada por ecografía obstétrica y Test de Ballard), producto de embarazo múltiple, de madre de 33 años, sin controles prenatales, quien presentó ruptura prematura de membranas con prolapso de cordón umbilical del feto #1, que se encontraba en posición podálica, y al llegar a la institución prestadora de salud se halló sin signos vitales.

Se realizó cesárea de urgencias para el feto #2, y se obtuvo recién nacido de sexo masculino, con peso: 700 gramos, talla: 35 centímetros, y APGAR de 7, 8, 8 durante los minutos 1, 5, 10 respectivamente. Se insertó catéter venoso central bilumen a los 30 días de nacido, para dar inicio a nutrición parenteral; a sus 44 días de vida presentó sepsis generalizada por Staphylococcus aureus y Enterobacter cloacae, la cual se trató con antimicrobianos de amplio espectro.

En el tercer día de tratamiento antibiótico, desarrolló edema en cara, cuello y zona superior del tronco, el cual fue progresivo (Figura 1), y se acompañó de deterioro del estado hemodinámico. Se realizó ecocardiograma encontrándose imagen sugestiva de trombo en vena cava superior. Recibió manejo con heparina (75 U/kg dosis inicial, luego a 10 U/kg/hora en infusión continua) y estreptoquinasa (4.000 U/kg dosis inicial, luego a 2.000 U/kg/hora en infusión continua) a través de catéter venoso central, sin mejoría clínica al cuarto día de manejo, y persistencia del trombo en la vena cava superior.

Al quinto día del inicio del cuadro clínico, se realizó venografía vía vena femoral derecha demostrándose una obstrucción total de la vena cava superior con múltiples colaterales desde la circulación de la cabeza; se observó, además, obstrucción de la vena innominada (Figura 2). Se pasó guía a través del trombo, con implante de dos stents cobalto-cromo (ProKinetic®) con un diámetro de 5 x 15 mm cada uno (Figura 3); así mismo, se verificó su adecuada posición durante el procedimiento. En la angiografía final desde la vena cava superior se demostró normalización del flujo (Figura 4).

El síndrome de vena cava superior es una patología de baja incidencia en niños. La causa de esta obstrucción varía de acuerdo con la edad del paciente. En la población pediátrica, la cirugía de cardiopatías congénitas y los linfomas son la causa más frecuente de síndrome de vena cava superior (1).

La trombosis venosa es una de las mayores complicaciones asociadas al uso prolongado de catéter venoso central en recién nacidos (2-6). El riesgo de formación de trombos en prematuros y en niños de bajo peso con catéter venoso central, es elevado ya que el sistema hemostático neonatal se caracteriza por una activación de la coagulación fisiológica, causada por la mayor concentración y actividad de varios factores coagulantes, como aumento de la formación de trombina y de la activación endotelial y disminución de los niveles plasmáticos de antitrombina III y de plasminógeno, con la siguiente alteración de la capacidad de lisar trombos (7-9). Además, hay menor flujo sanguíneo a través del catéter en comparación con niños más grandes y el catéter ocupa una porción más significativa de la sección transversal del vaso (10).

Otros factores asociados al síndrome de vena cava superior son: edad, género, historia de un catéter venoso anterior, procesos infecciosos, diámetro del dispositivo endovenoso utilizado y naturaleza del mismo (silicona o poliuretano), sustancias administradas (nutrición parenteral, antimicóticos), técnica de colocación y tiempo del catéter venoso central en el lugar de inserción; hay estudios que demuestran formación de trombo al cuarto día de la implantación de catéter venoso central (11-13, 25-27).

De otra parte, el síndrome de vena cava superior puede producir obstrucción de la válvula tricúspide con insuficiencias valvular y cardíaca de progreso acelerado. Puede actuar como origen potencial de infección y dar lugar a la propagación de los émbolos a los pulmones o la circulación sistémica (14-17).

Las opciones de tratamiento óptimo para los niños con síndrome de vena cava superior permanecen en estudio; de hecho la información actual se limita a reportes de casos y series de casos pequeños.

En este sentido, se han descrito informes anecdóticos de casos éxitosos de extirpación quirúrgica de trombos en bebés prematuros de peso al nacer inferior a 1.900 gramos (18-23), que a menudo requieren bypass cardiopulmonar, o presentan paro circulatorio total o hipotermia profunda con complicaciones y muerte.

La terapia trombolítica ha sido el tratamiento de elección para el síndrome de vena cava superior trombótica en adultos. A este respecto los primeros informes se publicaron a mediados de 1980. Así, por ejemplo, Gray y colaboradores, publicaron su experiencia con 16 pacientes, y concluyeron que la fibrinólisis central a través del catéter venoso central, era más efectiva porque los agentes se entregan directamente al coágulo (73% lisis completa). Este estudio favoreció la uroquinasa sobre la estreptoquinasa en términos de eficacia y efectos secundarios (24).

En el caso que aquí se expone, se inició con terapia trombolítica sin mejoría clínica, por lo cual se procedió al implante de dos stents, el mismo que se llevó a cabo con éxito; se resolvieron los síntomas y no hubo complicaciones perioperatorias ni posoperatorias.

Pese a que se han descrito casos de colocación de stent en adultos en procesos tumorales predominantemente pulmonares y mediastínicos donde, con éxito, se ha logrado la resolución del síndrome de vena cava superior (25), no existen reportes de casos de implante de stent en pacientes prematuros con síndrome de vena cava superior.

Se han reportado además complicaciones secundarias a la colocación de stent hasta en 7% de los casos, de las cuales las más frecuentes son: infección, trombosis, migración del stent, tromboembolia pulmonar y perforación del trayecto venoso; aunque esta última de baja frecuencia (28, 29).

Los puntos finales para futuras investigaciones acerca del síndrome de vena cava superior deberían abarcar, entre otros, los siguientes aspectos:

1. Éxito en la prevención de la trombosis; la heparina profiláctica en catéter venoso central (CVC) no ha sido evaluada de forma adecuada en ensayos controlados aleatorios en los recién nacidos y en la actualidad no hay evidencia para apoyar su uso en la práctica médica (30).
2. Costo de los tratamientos profilácticos.
3. Comparación de los costos entre tratamiento fibrinolítico y tratamiento para prevención de la trombosis.
4. Manejo del síndrome de vena cava superior con implante de stent.

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