Introducción

Las fístulas entre la aorta y la aurícula derecha son condiciones tan poco frecuentes que incluso no ha sido posible calcular su prevalencia y mucho menos la incidencia en la población. Ocurren por lo general de forma secundaria a endocarditis infecciosa¹, ruptura del seno de Valsalva no coronariano por defecto aneurismático², reemplazo valvular aórtico^3,4 o cardiopatía congénita acompañada de alguna otra anormalidad como válvula aórtica bicúspide^5,6. Hay pocos casos en los que se ha documentado como complicación de disección aórtica⁷. El método diagnóstico de elección es el ecocardiograma⁸ y el tratamiento puede hacerse de manera quirúrgica o endovascular según la localización y su asociación con otros defectos cardíacos estructurales. Se presenta un caso clínico de un hombre con fístula aorto-atrial derecha, foramen ovale y aorta bivalva, documentados luego de un procedimiento quirúrgico de la vía biliar.

Caso

Hombre de 30 años, sano, sin antecedentes personales ni familiares de importancia, quien consultó por cuadro clínico de cinco días de evolución consistente en aparición de deposiciones líquidas sin moco ni sangre, sólo asociadas a náuseas y episodios eméticos, dolor en hipocondrio derecho y fiebre. Fue estudiado de forma intrahospitalaria por esa sintomatología y se llegó al diagnóstico de colecistitis aguda, por lo cual fue llevado a colecistectomía por laparoscopia. En el procedimiento se documentó inflamación perivesicular y abundante líquido cetrino. Requirió conversión quirúrgica a laparotomía para terminar colecistectomía. Se decidió cubrimiento antibiótico y toma de cultivos. En el postquirúrgico desarrolló sepsis severa y se documentó soplo cardíaco holosistólico grado III/VI de reciente aparición en todos los focos de auscultación, no irradiado, por lo cual se indicó toma de ecocardiograma transtorácico en equipo VIVID S6 portátil, transductor M45, en el que se evidenció dilatación de cavidades derechas sin disfunción sistólica, ventrículo izquierdo no hipertrófico sin disfunción sistólica, fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) del 60%, insuficiencia moderada de válvula aórtica, mitral y tricúspide, presión sistólica pulmonar elevada de forma severa (60 mm Hg) y derrame pericárdico posterior; no se hallaron vegetaciones. Fue remitido a una institución de alta complejidad por sospecha de tromboembolia pulmonar.

A su ingreso encontraron paciente en malas condiciones generales con inestabilidad hemodinámica, disnea clase funcional IV, ingurgitación yugular y edema generalizado. Nuevos paraclínicos evidenciaron leucocitosis con neutrofilia, sin anemia ni alteración cuantitativa plaquetaria y reactantes de fase aguda elevados. Disfunción renal severa dada por creatinina de 4,6 mg/dl y nitrógeno ureico 128 mg/dl, asociado a hipercalemia y acidosis metabólica, que requirió terapia de reemplazo renal. Se encontró compromiso hepático en las pruebas de química hepática que mostraban patrón de necrosis hepatocelular y además troponinas positivas; se consideró cuadro de sepsis de probable origen abdominal con compromiso multiorgánico. Se trasladó a unidad de cuidados intensivos para manejo con antibioticoterapia y vasoactivos. Se hicieron estudios de identificación de otras enfermedades como VIH, infecciones por arbovirus o hepatitis virales, realizados por protocolo en pacientes con falla multiorgánica, los cuales fueron negativos.

Por severidad del cuadro clínico, inestabilidad hemodinámica y respuesta pobre al manejo se consideró repetir el ecocardiograma, esta vez de forma transesofágica en equipo CX50 portatil, transductor S5-1, por daños valvulares previamente documentados. Éste mostró ventrículo izquierdo de tamaño normal sin disfunción sistólica con solución de continuidad de 9 mm en el seno no coronariano, en directa relación con la aurícula derecha por encima de la válvula tricúspide (figs. 1 y 2), gradiente pico de 70 mm Hg, válvula mitral e insuficiencia leve, válvula aórtica bivalva e insuficiencia leve, válvula tricúspide engrosada e insuficiencia leve que no permitió calcular la presión sistólica pulmonar, aurícula derecha severamente dilatada (30 cm²), dilatación moderada del ventrículo derecho, diámetro basal (45 mm) y medio de (39 mm), sin disfunción sistólica TAPSE 20 mm, pericardio sin colecciones y foramen ovale de 4 mm con cortocircuito de izquierda a derecha (fig. 1).

Figura 1 Flujo sistólico por encima de la válvula tricúspide y foramen oval permeable. 

Figura 2 Válvula aórtica bicúspide que evidencia pérdida de la continuidad entre el seno no coronariano y la aurícula derecha. 

El caso se presentó en junta de Cardiología y Cirugía cardiovascular en la que se decidió llevar a cirugía correctiva; se consideró alta probabilidad de endocarditis infecciosa. Hasta ese momento presentaba hemocultivos negativos; sin embargo, había recibido antibioticoterapia previa que había sido escalonada por la sospecha diagnóstica de endocarditis.

Fue llevado a cirugía cardíaca en la que se halló válvula aórtica severamente displásica, con insuficiencia y evidencia de proceso inflamatorio a nivel de la inserción de la valva no coronariana. Trayecto fistuloso entre el seno de Valsalva no coronariano y aurícula derecha con gran cortocircuito de izquierda a derecha. Foramen oval permeable y dilatación severa de la aurícula derecha. Se decidió resecar válvula aórtica y se insertó una prótesis biológica en esa posición, se cerró foramen oval y se resecó trayecto fistuloso. Todos los especímenes y los cultivos se enviaron a patología para identificación de posible proceso infeccioso.

Durante el postquirúrgico se evidenció mejoría de leucocitosis, función renal y descenso progresivo de transaminasas. Se realizó nuevo ecocardiograma en equipo VIVID S6 portatil, transductor M45, que mostró septum interauricular e interventricular íntegros, válvulas mitral y tricúspide normales con cálculo de presión sistólica pulmonar de 44 mm Hg, prótesis aórtica normofuncional, sin visualizar trayectos fistulosos en senos de Valsalva, ventrículo derecho de tamaño y función normal y leve dilatación del ventrículo izquierdo sin disfunción sistólica.

No se logró cultivar ningún microorganismo en el material resecado ni se obtuvieron coloraciones positivas; se continuó tratamiento antibiótico por sepsis severa y sospecha de endocarditis infecciosa, durante seis semanas. Se consideró que el cuadro fue una complicación de ruptura del seno de Valsalva a causa de endocarditis infecciosa sobre una válvula aórtica bivalva.

Discusión

Las fístulas aorto-atriales hacen parte de un grupo de conexiones anómalas vasculares de la aorta llamadas fístulas aortocamerales, que son canales vasculares extremadamente raros que pueden tener origen en cualquiera de los tres senos de Valsalva aunque son más raros cuando se originan en el seno no coronariano; el sitio más común es la aorta ascendente⁹. Las fístulas adquiridas son más frecuentes que las congénitas y se relacionan con endocarditis o procedimiento de reparo quirúrgico como cierre de defectos septales¹⁰. Entre otras anomalías asociadas descritas con esta condición se encontraron defectos septales tipo ostium secundum y persistencia de la vena cava superior izquierda¹¹.

En cuanto a la patogenia del defecto, al parecer se trata de una deficiencia congénita de la lámina elástica de la capa media de la aorta y a causa de un aumento de la presión aórtica en el área defectuosa de la pared, se forma un túnel que lleva a elongación y ruptura hacia la aurícula derecha por proximidad; no obstante, este mecanismo no explica todas las lesiones¹¹. Aunque la mayoría de los pacientes pueden cursar asintomáticos se han reportado síntomas como palpitaciones, disnea de esfuerzo e infecciones respiratorias a repetición y se ha observado que cuando las fístulas son secundarias a enfermedades congénitas tienen cuadros más insidiosos que cuando son de origen infeccioso o postquirúrgico, que son cuadros más agudos o subagudos. El método de diagnóstico es el ecocardiograma, que de acuerdo con la ubicación de la lesión, será mejor transesofágico o transtorácico, y aunque este es suficiente, en la literatura se ha descrito que la aortografía retrógrada con angiografía coronaria selectiva es esencial para demostrar el curso de la lesión y definir el abordaje quirúrgico¹¹.

Hasta el momento no existen datos epidemiológicos acerca de la frecuencia de las fístulas aorto-atriales derechas ni tampoco izquierdas. Se han reportado varios casos en los cuales se describen posibles etiologías, métodos diagnósticos y tratamientos llevados a cabo con éxito. Los aneurismas de seno de Valsalva son una enfermedad aórtica muy rara en la que se calcula una prevalencia de 0,09% con una incidencia de 0,14% a 0,96%¹² y más aún si son del seno no coronariano. Por lo general, las fístulas se dan junto con procesos infecciosos endocárdicos que forman un aneurisma de las valvas y facilitan la comunicación anormal entre las dos cavidades¹³. Es imperativo realizar el cierre de la fístula incluso en pacientes asintomáticos considerando riesgo/beneficio ya que hay pocas tasas de complicaciones durante el procedimiento y en cambio sí existe alto riesgo de sobrecarga de volumen, endocarditis infecciosa, enfermedad pulmonar vascular, formación de aneurismas y ruptura espontánea¹².

Se presenta el caso de un paciente con una complicación infecciosa abdominal, sepsis severa, endocarditis de la válvula aórtica bivalva y complicación de ruptura del seno de Valsalva (no coronariano) a la aurícula derecha, que condujo a choque cardiogénico.

Conclusión

Las fístulas aorto-atriales derechas son una entidad rara que puede presentase como parte de un defecto congénito o ser la complicación de un proceso infeccioso a una cirugía cardíaca. El método diagnóstico de elección es el ecocardiograma y, en general, la corrección quirúrgica temprana mejora los desenlaces clínicos.