Introducción

Las cardiopatías congénitas representan la malformación congénita más frecuente en la edad neonatal¹; sin embargo, no todas se diagnostican en esta etapa y muchas son encontradas en etapas posteriores a la infancia, por lo que se prefiere utilizar el término «prevalencia al nacimiento» para referirse a la incidencia²,³.

En los Estados Unidos de América se calcula una prevalencia al nacimiento de 3 a 6 por cada 1000 nacidos vivos²,⁴,⁵, y para las formas graves de la enfermedad hasta 1.45 por cada 1000 niños y 0.38 por cada 1000 adultos²; es decir, cada año nacen aproximadamente 40,000 niños con algún tipo de cardiopatía congénita independientemente de su gravedad³,⁶,⁷.

En México, las cardiopatías congénitas ocuparon en el año 2005 el segundo lugar entre las causas de muerte en menores de 1 año y el tercero en las edades de 1 a 4 años¹,³,⁵. Así, en el último reporte nacional de cardiopatías congénitas se estimó una prevalencia al nacimiento de 6 a 8 por cada 1000 recién nacidos, cifra que permite inferir que en la actualidad existen de 12,000 a 16,000 nacidos con estos padecimientos cada año¹-⁴.

El origen anómalo de una de las ramas de la arteria pulmonar a partir de la aorta ascendente es una malformación congénita muy rara, con una incidencia del 0,05% al 0,1%. Es importante su diferenciación de aquellos pacientes con tetralogía de Fallot y atresia pulmonar en quienes la circulación de un pulmón depende de una colateral aortopulmonar mayor originada de la aorta ascendente⁷-¹³.

Se considera que el lado afectado en esta enfermedad generalmente es contrario al arco aórtico, por lo que esta condición está incluida como parte del grupo de anormalidades que comprenden el arco aórtico y es causada por una falla parcial o completa del desarrollo del sexto arco izquierdo¹⁴-¹⁷. Debido a que el arco aórtico suele ser izquierdo, el lado más afectado es la rama derecha originándose de la aorta ascendente, asociándose mayormente con persistencia del conducto arterioso o con ventana aortopulmonar¹⁸,¹⁹. Por el contrario, el origen anómalo de la rama izquierda se relaciona con tetralogía de Fallot, arco aórtico derecho y origen anómalo de la subclavia derecha¹⁹, razón por la que aproximadamente el 40% de los casos se acompaña de otras anomalías cardiovasculares, lo cual aumenta el riesgo de complicaciones²⁰.

El origen anómalo se clasifica en dos subgrupos de acuerdo con los hallazgos morfológicos: proximal y distal. En la forma proximal, la rama pulmonar anómala nace de manera proximal en la cara posterior o posterior izquierda de la aorta ascendente, cerca de la válvula aórtica. En la forma distal, la rama anómala se origina de la aorta ascendente justo proximal a la arteria innominada o a la base de la arteria misma¹³,¹⁴.

La característica fisiopatológica que acompaña al origen anómalo de una de las ramas de la arteria pulmonar es el desarrollo de hipertensión pulmonar, en algunos casos en los primeros meses de vida, debido a que esta alteración resulta en un gran cortocircuito de izquierda a derecha con un pulmón que recibe totalmente el flujo cardiaco del ventrículo derecho, mientras que el otro recibe presión sistémica directamente de la aorta¹³,²¹-²⁵.

El cuadro clínico puede ir desde taquipnea y neumonía recurrente hasta falla cardiaca, por lo que el diagnóstico debe realizarse de forma temprana para realizar la reparación quirúrgica oportuna, debido al alto riesgo de desarrollar enfermedad vascular pulmonar irreversible. Es importante complementar con el estudio de otras anomalías estructurales intracardiacas apoyándose en pruebas de imagen, como ecografía y angiografía por tomografía computarizada con multidetector, entre otras⁹,¹²,²⁶. Si no se corrige a temprana edad, la mortalidad reportada es de hasta el 30% a los 3 meses y puede alcanzar hasta el 70% a partir de los 6 meses de edad, por lo que la cirugía es el tratamiento de elección⁹,¹².

Pueden usarse diferentes técnicas quirúrgicas, pero la más frecuente es la anastomosis directa de la rama con origen anómalo al tronco de la arteria pulmonar. También se han empleado con éxito la anastomosis término-terminal con un injerto sintético, la interposición de un parche homoinjerto, el colgajo aórtico o la interposición de un parche de pericardio autólogo para aumentar la longitud de la rama pulmonar anómala²³,²⁵,²⁶.

La supervivencia puede alcanzar hasta el 93% a los 20 años en pacientes que se operaron y no tuvieron necesidad de reintervenciones¹⁴, por lo que el diagnóstico temprano y a tiempo es crucial en este raro defecto cardiaco congénito para prevenir el desarrollo de hipertensión arterial pulmonar irreversible.

El objetivo de este trabajo fue identificar las características clínicas y quirúrgicas de los pacientes con origen anómalo de alguna de las ramas de la arteria pulmonar sometidos a reimplante de la rama afectada al tronco de la arteria pulmonar.

Método

Se realizó un estudio observacional, transversal, descriptivo, retrospectivo y retrolectivo, en el que los criterios de inclusión fueron los expedientes completos de los pacientes de ambos sexos y menores de 18 años diagnosticados con origen anómalo de alguna de las ramas de la arteria pulmonar y tratados mediante cirugía de corrección en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, en el periodo del 1 de enero de 2003 al 31 de enero de 2019. Se excluyeron los pacientes con diagnósticos asociados de tetralogía de Fallot y atresia pulmonar, además de aquellos que fueron sometidos a cirugía de reimplante de rama pulmonar anómala en otra institución.

Las variables de interés fueron las características demográficas, los antecedentes quirúrgicos, los diagnósticos, las características de imágenes ecocardiográficas y tomográficas, la técnica quirúrgica y el estado posquirúrgico.

Resultados

Se encontraron nueve pacientes sometidos a cirugía de corrección con reimplante de la rama pulmonar anómala, de los cuales el 67% fueron hombres y el 33% mujeres, con una edad promedio de toda la muestra de 2 ± 2 años, un peso promedio de 11.4 ± 1.5 kg y una talla promedio de 82 ± 15 cm (Tabla 1).

La rama afectada con mayor frecuencia fue la derecha, con 7 (78%) pacientes, mientras que 2 (22%) tuvieron afectación de la rama izquierda. En los casos de origen anómalo de la arteria pulmonar derecha, 4 (68%) se originaban directamente de la aorta ascendente y 3 (42%) de un conducto arterioso persistente. Por otro lado, de los que tuvieron origen anómalo de la arteria pulmonar izquierda, uno se originaba directamente de la aorta ascendente y el otro a través de un conducto arterioso persistente (Tabla 1).

Considerando el estado clínico de los pacientes previo a su evento quirúrgico, el 44% requirió manejo con ventilación mecánica, principalmente debido a una condición de hipertensión pulmonar.

Los procedimientos efectuados estuvieron de acuerdo con los diagnósticos prequirúrgicos (Figs. 1-2). El reimplante de la rama anómala al tronco de la arteria pulmonar se realizó de acuerdo con las características anatómicas del paciente, las condiciones hemodinámicas y la habilidad del cirujano. En dos de los casos se empleó pinzamiento parcial tanto del tronco de la arteria pulmonar como del cabo distal de la rama reimplantada; en tres pacientes, la anastomosis se realizó con asistencia de circulación extracorpórea sin necesidad de pinzamiento aórtico; y en cuatro casos se hizo pinzamiento aórtico con parada cardiaca en hipotermia leve. En los que fueron necesarios pinzamiento aórtico y parada cardiaca, el tiempo promedio de pinzamiento fue de 35 minutos (máximo 60 y mínimo 20), y el tiempo promedio de asistencia con circulación extracorpórea fue de 45 minutos (máximo 101 y mínimo 34).

Figura 1 A: tomografía contrastada que muestra el corte sagital con diferentes densidades en los ventrículos. B: en el corte axial, tronco principal de la arteria pulmonar con su rama izquierda hiperdensa mientras que la rama derecha es hipodensa. C: en la fase venosa se observan la aurícula y el ventrículo izquierdos junto con la aorta hiperdensa con bifurcación temprana. D: en el corte axial se observa la rama derecha pulmonar de la misma densidad que la aorta. AI: aurícula izquierda; Ao: aorta; RDAP: rama derecha de la arteria pulmonar; RDIP: rama izquierda de la arteria pulmonar; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo. 

Figura 2 Reconstrucción tridimensional en la que se identifica el origen de la rama derecha de la arteria pulmonar desde la aorta ascendente. PCA: conducto arterioso persistente; RDAP: rama derecha de la arteria pulmonar; RDIP: rama izquierda de la arteria pulmonar; TAP: tronco de la arteria pulmonar. 

Las técnicas empleadas para el reimplante fueron de manera directa y en ocasiones con material sintético. En el primer caso, la rama anómala se reimplantó a través de una anastomosis término-lateral al tronco de la arteria pulmonar con sutura absorbible en la mayoría de los casos, mientras que en el segundo se hizo con la interposición de un injerto de politetrafluoroetileno (PTEF), en el que las anastomosis se realizaron de manera término-terminal con sutura no absorbible (Fig. 3). En cuanto a la sutura utilizada, en 4 (44%) se usó material absorbible y en 5 (56%) sutura no absorbible, de acuerdo con la preferencia del cirujano (Tabla 2).

Figura 3 Técnica quirúrgica empleada de acuerdo con la rama pulmonar afectada. 

Los pacientes se mantuvieron con ventilación mecánica posquirúrgica durante un promedio de 89 ± 8.1 horas; únicamente un paciente fue extubado en el posquirúrgico inmediato, dos lo fueron en las primeras 24 horas y el resto rebasó las 72 horas de ventilación mecánica.

Se presentaron complicaciones posquirúrgicas durante el periodo inmediato y mediato, siendo las principales falla ventricular izquierda (32%), sangrado mayor que el habitual (17%), arritmias (17%), falla ventricular derecha (17%) y neumonía nosocomial (17%). No hubo casos de mediastinitis ni de infección de la herida quirúrgica. En cuanto a los días de estancia en la unidad de cuidados intensivos pediátricos, en promedio fue de 3 ± 2 días. La mortalidad fue del 11% (1) y estuvo relacionada con neumonía nosocomial, la cual llevó a hipertensión pulmonar que ocasionó insuficiencia respiratoria grave.

Discusión

El origen anómalo de una de las ramas de la arteria pulmonar fue descrito por primera vez por Fraentzel en 1868²⁴, encontrándose desde entones diversos reportes y series de casos, en los que se señala que la rama más afectada es la derecha. Así Curi, et al.¹⁸ encuentran que puede llegar a ser entre 4 y 8 veces más frecuente el compromiso de la rama derecha que el de la izquierda, lo cual concuerda con lo reportado por Liu, et al.²⁶, quienes en una revisión retrospectiva de 5729 pacientes encontraron una prevalencia del 0.33%, y el compromiso de la rama derecha es hasta ocho veces más frecuente.

Nuestros resultados discrepan de los de Xie, et al.¹⁰, quienes reportaron que, de acuerdo con su subtipo morfológico, el 85% encontrado fue de variedad proximal, en contraste con el 65% de nuestra serie, que se considera similar a lo reportado por Liu, et al.²⁶. Por otro lado, al relacionarlos con el arco aórtico, Erdem, et al.⁷ determinaron claramente que se relaciona el origen anómalo derecho con un arco izquierdo, situación con la que concordamos, pues en nuestro caso el 78% tuvo dicho origen, y esto se relaciona con la hipótesis de una alteración en la migración normal de las células pluripotenciales, las cuales tienen un papel primordial en el desarrollo troncoconal y de la aorta ascendente, además de la mala posición del tabique aortopulmonar de Tandler, encargado de separar el cuarto arco aórtico (origen del cayado aórtico) y los sextos arcos aórticos (origen de las ramas pulmonares proximales). Así mismo, fue necesario considerar una evaluación complementaria de otras anomalías concomitantes, especialmente de las arterias coronarias, lo que destaca la importancia de la angiografía por tomografía computarizada con multidetector, que ha demostrado su utilidad²⁶, aunque es raro una coexistencia de estas por un origen embrionario distinto y la baja incidencia, principalmente de la coronaria derecha²⁷-³⁰.

La finalidad de la cirugía fue el reimplante de la arteria pulmonar y obtener la corrección, que en nuestro caso dependió de las características anatómicas, las condiciones hemodinámicas y las habilidades del cirujano, lo cual concuerda en que es idóneo realizar el reimplante directo de la rama al tronco de la arteria pulmonar, como concluyen las diferentes series; sin embargo, en un futuro es importante determinar si hay alguna ventaja en cuanto al tipo de técnica quirúrgica, el empleo de circulación extracorpórea o el material de sutura respecto al pronóstico del paciente.

Por otro lado, nuestros pacientes requirieron ventilación mecánica posquirúrgica un tiempo promedio menor que el encontrado por Nathan, et al.¹⁴, cuyos pacientes alcanzaron hasta 5 días de apoyo ventilatorio; no obstante, diferimos en la muestra, pues trataban a pacientes en periodo neonatal principalmente y en nuestro caso los pacientes tenían mayor edad, incluso en relación con otras series.

La mortalidad encontrada del 11% se encuentra por debajo de la reportada por Prifti, et al.⁶, quienes encontraron una mortalidad de hasta el 20%. En función de la supervivencia, nuestros pacientes se enmarcarían en lo reportado por Nathan, et al.¹⁴, quienes alcanzaron hasta el 93% a 20 años y sin necesidad de realizar reintervenciones.

Conclusiones

El origen anómalo de una de las ramas de la arteria pulmonar es una afección extremadamente rara, cuya mortalidad alcanza hasta el 70% al año de vida en caso de no recibir el tratamiento correctivo oportuno; sin embargo, presenta un excelente pronóstico si recibe un manejo prequirúrgico y posquirúrgico adecuado. El reimplante directo de la rama anómala es el procedimiento de elección si las características anatómicas así lo permiten, sin que el hecho de emplear injertos en los casos que lo requieran represente un incremento importante en la morbimortalidad de los pacientes.